Sézary-syndroom

Wat is het Sézary-syndroom?

Het Sézary- syndroom is een agressieve vorm van huidlymfoom. 

Bij diagnose worden er kwaadaardige cellen in de huid en in het bloed gevonden. Deze cellen groeien snel en kunnen uitzaaien naar de lymfeklieren en naar andere delen van het lichaam.

Symptomen 

Mensen met het Sézary-syndroom hebben vaak een rode huid over een groot gedeelte van het lichaam met plekken. Soms ook met verdikte plekken (plaques) of knobbels (tumoren). 

De huid kan warm en ruw aanvoelen, branderig zijn, pijn doen en hevig jeuken. Meestal schilfert de huid ook.

Andere klachten kunnen zijn: 

• Gezwollen lymfeklieren, koorts, (ernstige) vermoeidheid en het vaak koud hebben
• Abnormale uitgroei van de nagels
• Dikker worden van de eeltlaag van handen en voeten
• Tranend en geïrriteerd oog door een naar buiten draaiende rand van het onderooglid (ectropion)
• Haaruitval over het hele lichaam

Cijfers over het Sézary-syndroom

In Nederland krijgen ongeveer 6 tot 7 mensen per jaar het Sézary-syndroom. 

De ziekte komt bijna alleen voor bij mensen die ouder zijn dan 60 jaar.  Mannen krijgen de ziekte vaker dan vrouwen. 

Diagnose

De arts stelt de diagnose op basis van de huidafwijkingen,  laboratoriumonderzoek van het bloed, de uitslag van de scans en de uitslagen van de beenmergpunctie en de huidbiopsie.

Behandeling

De behandeling heeft als doel om de klachten te verminderen en de ziekte onder controle te houden.

Bij het Sézary-syndroom kun je 1 of meer van de volgende behandelingen krijgen: 

• Een lage dosering methotrexaat (tablet) of chloorambucil (tablet). Deze middelen remmen de deling van tumorcellen.
• Doelgerichte therapie met een lage dosering alemtuzumab.
• Chemotherapie. 

Soms kan een stamceltransplantatie een optie zijn. 

De afwijkingen op je huid kunnen daarnaast behandeld worden met:

• Corticosteroïden: zalf, injectie of pillen
• Injecties in de huid met interferon-alfa
• Lichttherapie

De behandeling hangt af van het stadium van de ziekte, je leeftijd en je lichamelijke conditie. De arts bespreekt met je welke behandeling het best past bij je situatie.

Na de behandeling kom je regelmatig op controle. 

Vooruitzichten

Het Sézary-syndroom is moeilijk te behandelen. Mensen met het Sézary-syndroom hebben een slechte prognose. Vijf jaar na de diagnose is 35% van de patiënten nog in leven.