Volwassen T-cel-leukemie/lymfoom

Opslaan

Wat is een volwassen T-cel-leukemie/lymfoom?

Een volwassen T-cel-leukemie/lymfoom is een vaak agressieve vorm van huidlymfoom

De kwaadaardige cellen in de huid groeien snel. Ze kunnen uitzaaien naar de lymfeklieren en/of het bloed. 

Het humaan T-cel-lymfotroop virus type I (HTLV-I) speelt een belangrijke rol bij het ontstaan van de ziekte. 

Symptomen

Er zijn 4 subtypen. De klachten hangen af van het subtype: 

Het acute type

Dit type is agressief en groeit snel. Bij de meeste mensen met dit type zitten de kwaadaardige cellen ook in het bloed. Klachten zijn vermoeidheid, een verhoogd calciumgehalte in het bloed en vergrote lymfeklieren. Ongeveer de helft van de mensen heeft ook huidafwijkingen zoals knobbels, rode vlekken of verdikte plekken op de huid.

Dit type komt voor bij 60% van de mensen met een volwassen T-cel-leukemie/lymfoom. 

Het lymfoïde type

Dit type is agressief en groeit snel. Bij mensen met dit type zitten de kwaadaardige cellen vooral in de lymfeklieren. Klachten zijn een rode huid over het hele lichaam en vergrote lymfklieren. Ook koorts, rillerig zijn, vermoeidheid en afvallen kunnen voorkomen. Verder komen huidafwijkingen voor zoals dunne, rode plekken of vlekken (patches), verdikte rode plekken (plaques), rode of paarse bultjes (nodi) of knobbels groter dan 1 cm (tumoren). 

Het lymfoïde type komt voor bij 20% van de mensen met een volwassen T-cel-leukemie/lymfoom.

Het chronische type

Dit type groeit langzaam. Mensen met deze variant hebben vaak huidafwijkingen die sterk lijken op de afwijkingen zoals die voorkomen bij mycosis fungoides. Andere symptomen zijn: een toename van lymfocyten in het bloed, vergrote lymfeklieren en vermoeidheid. Het chronische type komt voor bij 10 % van de mensen met een volwassen T-cel-leukemie/lymfoom

Het smeulende type

Dit type groeit langzaam en geeft weinig klachten. Bijvoorbeeld alleen enkele afwijkingen van de huid. Bij het chronische en smeulende type zijn heel weinig kwaadaardige cellen in het bloed te vinden.

Het smeulende type komt voor bij 10% van de mensen met een volwassen T-cel-leukemie/lymfoom

Cijfers 

De ziekte komt bijna alleen voor in gebieden waar het HTLV-1-virus veel voorkomt. Dat is in delen van Japan, de Caribische eilanden, Zuid-Amerika en delen van Centraal-Afrika. Mensen die daar wonen en besmet zijn met hiv hebben een grotere kans om volwassen T-cel-leukemie/lymfoom te krijgen. Gemiddeld is dat na 20 jaar blootstelling aan het virus.

Diagnose

De arts stelt de diagnose op basis van de huidafwijkingen, laboratoriumonderzoek van het bloed, de uitslagen van de scans en de uitslagen van de beenmergpunctie en de huidbiopsie.

Behandeling 

De behandeling heeft als doel om de klachten te verminderen en de ziekte onder controle te houden.

Welke behandeling je krijgt, hangt af van het type volwassen T-cel-leukemie/lymfoom dat je hebt en je lichamelijke conditie. De arts bespreekt met je welke behandeling het best past bij je situatie. 

Behandeling van het acute/lymfoïde type

Heb je het acute/lymfoïde type, dan kun je een behandeling krijgen met chemotherapie. De kans is echter groot dat de ziekte na behandeling terugkeert. Een behandeling met interferon-alfa (immunotherapie) en AZT (zidovudine) is ook een mogelijkheid. Soms kan een stamceltransplantatie een optie zijn. 

Behandeling van het chronische type of het smeulende type

Heb je het chronische type of het smeulende type, dan kunnen de huidafwijkingen behandeld worden met een hormooncrème of -zalf, plaatselijke bestraling of lichttherapie.

Na de behandeling blijf je nog minstens 5 jaar onder controle.

Vooruitzichten

De prognose bij een volwassen T-cel-leukemie/lymfoom hangt af van het subtype. 

Het acute of lymfoïde type is moeilijk te behandelen. Mensen met deze ziekte hebben een slechte prognose. 

Voor mensen met het chronische type of smeulende type zijn de vooruitzichten gunstiger. De 5-jaarsoverleving van het smeulende type is 40% en van het chronische type 50%. Beide subtypen kunnen echter overgaan in een agressiever subtype. 

Over deze pagina

De informatie in de bibliotheek is getoetst door medisch specialisten en andere deskundigen.

Laatste update: oktober 2019

Dit artikel is geschreven door kanker.nl.