Subcutaan panniculitis-achtig T-cel-lymfoom

Deze informatie is gecontroleerd door deskundigen.

Naar colofon

Opslaan

Wat is een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom?

Een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom is een vorm van huidlymfoom. De kwaadaardige cellen in de huid groeien langzaam. Ze zaaien bijna nooit uit.

Symptomen van een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom

Mensen met een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom hebben meestal bultjes en dikke rode plekken op hun benen. Andere klachten kunnen zijn: koorts, vermoeidheid of ongepland afvallen.
 
Ongeveer 1 op de 6 mensen met deze ziekte krijgt ook het hemofagocytair syndroom (HFS). Zij hebben koorts, een vergrote lever en/of milt en een tekort aan rode en witte bloedcellen. HFS is levensbedreigend en moet direct behandeld worden.

Cijfers over subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom

De ziekte komt voor bij volwassenen, maar ook bij jonge kinderen. Mannen en vrouwen krijgen de ziekte ongeveer even vaak.

In Nederland komt deze ziekte zelden voor.

Diagnose 

De arts stelt de diagnose vaak op basis van de huidafwijkingen, laboratoriumonderzoek van het bloed en de uitslag van de huidbiopsie

Behandeling van een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom

Heb je een subcutaan panniculitis-achtig T-cel lymfoom zonder HFS, dan kun je behandeld worden met prednison in combinatie met methotrexaat. Een tweede mogelijkheid is plaatselijke bestraling van de huid. De  behandeling heeft als doel om de klachten te verminderen en de ziekte onder controle te houden.

Heb je een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom met HFS, dan is een meer agressieve behandeling nodig. Je kunt dan behandeld worden met chemotherapie.

De arts bespreekt met je welke behandeling het best past bij je situatie.

Na de behandeling blijf je nog minstens 5 jaar onder controle.

Prognose bij een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom

Mensen met een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom zonder HFS hebben een goede prognose: 5 jaar na de diagnose is nog ongeveer 90% van hen in leven. 

Voor mensen met een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom en HFS is de prognose minder gunstig. Na 5 jaar is ongeveer 45% van hen nog in leven. 

Extra hulp

Tijdens of na de behandeling kun je behoefte hebben aan extra begeleiding of hulp. Geef dit op tijd aan bij je arts zodat hij of zij je kan doorverwijzen. Meer informatie vind je bij Vind hulp.

Meer informatie en lotgenotencontact

Voor meer informatie en contact met lotgenoten kun je terecht bij:

Colofon

Met medewerking van:

Foto Safa Najidh

Drs. Safa Najidh

Arts-onderzoeker, LUMC

Linkedin

Illustratie mensen

Mensen die huidlymfoom hebben (gehad)

Patiëntenplatform zeldzame kankers

Patiëntenplatform Zeldzame Kankers

illustratie-arts-man

Prof. dr. Maarten Vermeer

Dermatoloog, LUMC

Gemaakt door de redactie van kanker.nl

Laatste update: oktober 2019