Primair cutaan agressief CD8-positief epidermotroop T-cel-lymfoom

Wat is een primair cutaan agressief CD8-positief epidermotroop T-cel-lymfoom

Primair cutaan agressief CD8-positief epidermotroop T-cel-lymfoom is een agressieve vorm van huidlymfoom. 

De kwaadaardige cellen in de huid groeien snel. Ze kunnen via het bloed uitzaaien naar andere delen van het lichaam, zoals de longen, teelballen, het zenuwstelsel of de slijmvliezen van de mond. Uitzaaiingen naar de lymfeklieren komen minder vaak voor.

Symptomen 

Mensen met deze soort huidlymfoom hebben kleine rode puistjes, plekken of knobbels op hun huid. Die kunnen gaan zweren, waardoor de huid stuk gaat. 

De afwijkingen zitten meestal op de armen, benen, handen en voeten. Ze kunnen ook in de mondholte voorkomen.

Cijfers 

Primair cutaan agressief CD8-positief epidermotroop T-cel-lymfoom is zeer zeldzaam. In Nederland komt deze ziekte bijna niet voor.

De ziekte komt vooral voor bij volwassen mannen.

Diagnose

De arts stelt de diagnose op basis van de huidafwijkingen, laboratoriumonderzoek van het bloed, de uitslagen van de scans en de uitslagen van de beenmergpunctie en de huidbiopsie.

Behandeling 

De behandeling heeft als doel om de klachten te verminderen en de ziekte onder controle te houden.

Welke behandeling je krijgt, hangt af van het stadium van de ziekte en de lichamelijke conditie. De arts bespreekt met je welke behandeling het best past bij je situatie. 

Bij deze soort huidlymfoom kun je meestal een behandeling met chemotherapie krijgen. Soms kan een stamceltransplantatie een optie zijn.

Na de behandeling kom je op controle.

Vooruitzichten

Primair cutaan agressief CD8-positief epidermotroop T-cel-lymfoom is een agressieve ziekte die moeilijk te behandelen is. Mensen met deze ziekte hebben een slechte prognose.