Cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom

Wat is een cutaan anaplastisch grootcellig cutaan lymfoom?

Een cutaan anaplastisch grootcellig cutaan lymfoom (CALCL) is een vorm van huidlymfoom. De kwaadaardige cellen zitten bij deze ziekte meestal alleen in de huid. Ze groeien langzaam.

Bj ongeveer 1 op de 10 mensen met een CALCL zaait de ziekte uit naar omliggende lymfeklieren (regionale lymfeklieren).

CALCL zaait zelden uit naar andere delen van het lichaam.

Symptomen 

De meeste mensen met een CALCL hebben een verdikte rode plek, een knobbeltje of een tumor op hun huid. Vaak ontstaat daarin een wondje dat gaat zweren. 

Sommige mensen met CALCL hebben meerdere plekken, knobbeltjes of tumoren op hun huid.

De huidafwijkingen kunnen jeuken of pijn doen, maar veel mensen hebben geen klachten.

Een CALCL kan op alle delen van de huid voorkomen.

Cijfers 

In Nederland krijgen ongeveer 14 mensen per jaar een CALCL

De meeste mensen met deze ziekte zijn tussen de 45 en 60 jaar. Mannen krijgen deze ziekte vaker dan vrouwen. 

Diagnose 

De arts stelt de diagnose vaak op basis van de huidafwijkingen, laboratoriumonderzoek van het bloed en de uitslag van de huidbiopsie. 

Behandeling 

Behandeling is niet altijd nodig. Bij ongeveer 4 op de 10 mensen met een CALCL verdwijnen de huidafwijkingen vanzelf. De ziekte kan na verloop van tijd wel weer terugkomen.

Een enkele plek, knobbel of tumor op de huid kan behandeld worden met plaatselijke bestraling. 

Zitten de huidafwijkingen op grote delen van de huid, dan kun je behandeld worden met een lage dosis methotrexaat (als tablet). Dit middel remt de groei van de tumorcellen.

Zitten de kwaadaardige cellen ook in de lymfklieren, dan kun je doelgerichte therapie met brentuximab vedotin krijgen.

Na de behandeling blijf je nog 5 jaar onder controle.

Vooruitzichten

Een CALCL kan maanden of tientallen jaren blijven bestaan. De kwaadaardige cellen in de huid groeien heel langzaam. Daarom hebben mensen met deze ziekte een uitstekende prognose. Vijf jaar na de diagnose zijn 9 van de 10 patiënten nog in leven.

Bij mensen met een enkele huidafwijking (1 verdikte plek, knobbeltje of tumor) komt de ziekte na bestraling vaak niet meer terug.