Subcutaan panniculitis-achtig T-cel-lymfoom

Wat is een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom?

Een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom is een vorm van huidlymfoom. De kwaadaardige cellen in de huid groeien langzaam. Ze zaaien bijna nooit uit.

Symptomen 

Mensen met een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom hebben meestal bultjes en dikke rode plekken op hun benen. Andere klachten kunnen zijn: koorts, vermoeidheid of ongepland afvallen.
 
Ongeveer 1 op de 6 mensen met deze ziekte krijgt ook het hemofagocytair syndroom (HFS). Zij hebben koorts, een vergrote lever en/of milt en een tekort aan rode en witte bloedcellen. HFS is levensbedreigend en moet direct behandeld worden.

Cijfers 

De ziekte komt voor bij volwassenen, maar ook bij jonge kinderen. Mannen en vrouwen krijgen de ziekte ongeveer even vaak.

In Nederland komt deze ziekte zelden voor.

Diagnose 

De arts stelt de diagnose vaak op basis van de huidafwijkingen, laboratoriumonderzoek van het bloed en de uitslag van de huidbiopsie. 

Behandeling 

Heb je een subcutaan panniculitis-achtig T-cel lymfoom zonder HFS, dan kun je behandeld worden met prednison in combinatie met methotrexaat. Een tweede mogelijkheid is plaatselijke bestraling van de huid. De  behandeling heeft als doel om de klachten te verminderen en de ziekte onder controle te houden.

Heb je een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom met HFS, dan is een meer agressieve behandeling nodig. Je kunt dan behandeld worden met chemotherapie.

De arts bespreekt met je welke behandeling het best past bij je situatie.

Na de behandeling blijf je nog minstens 5 jaar onder controle.

Vooruitzichten

Mensen met een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom zonder HFS hebben een goede prognose: 5 jaar na de diagnose is nog ongeveer 90% van hen in leven. 

Voor mensen met een subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom en HFS is de prognose minder gunstig. Na 5 jaar is ongeveer 45% van hen nog in leven.