Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT)

Deze informatie is gecontroleerd door deskundigen.

Naar colofon

Opslaan

Een desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is een heel zeldzame soort kanker. Een DSRCT zit vaak in de buik.

Een DSRCT ontstaat in het bindweefsel in de buik. Omdat bindweefsel onder de ‘weke delen’ valt, heet een DSRCT een wekedelensarcoom. Wekedelensarcoom betekent: kwaadaardige wekedelentumor.

Elk jaar krijgen enkele mensen in Nederland de diagnose DSRCT. De meeste mensen met een DSRCT zijn tussen de 20 en 25 jaar. De tumor komt veel vaker voor bij mannen (in 90% van de gevallen) dan bij vrouwen.

De Nederlandse naam is desmoplastische kleine en ronde celtumor.

Op deze pagina lees je deze informatie:

Waar ontstaat een DSRCT?

Meestal zit een DSRCT in de buik. Als de tumor groter wordt, groeit de tumor door het buikvlies heen naar andere organen. DSRCT zit bijna altijd op meerdere plekken op het buikvlies

Het buikvlies is een dun vlies aan de binnenkant van de buikholte. Het zit om de organen in de buik heen. De medische term voor buikvlies is peritoneum.

Symptomen van een DSRCT

Een DSRCT kan verschillende klachten geven. Meestal hebben mensen met een DSRCT buikklachten, zoals: 

  • pijn in de buik
  • een bolle buik
  • misselijkheid
  • braken
  • verstopping 

Als je deze klachten hebt, betekent dat zeker niet gelijk dat je een DSRCT hebt. Meestal hebben de klachten een andere oorzaak en hebben ze niets met kanker te maken.

Ga naar je huisarts bij klachten

Heb je last van je buik of heb je andere klachten die hierboven staan? Ga dan naar je huisarts, zeker als de klachten langer dan 2 weken aanhouden. Ook als je je zorgen maakt om andere klachten, is het goed om naar de huisarts te gaan.

De huisarts zal je onderzoeken. Als het nodig is, verwijst de huisarts je door naar het ziekenhuis voor extra onderzoek. Vraag door als je het niet vertrouwt.

Risicofactoren van DSRCT

Kanker ontstaat door een fout in het DNA van de cellen. Dat is bij een DSRCT ook zo.

Een DSRCT ontstaat omdat er stukjes DNA van de bindweefselcellen zijn omgewisseld. Het omwisselen heet een translocatie. Door deze translocatie kan de kanker ontstaan. Deze veranderingen in het DNA zijn specifiek voor DRSCT.

De fout in het DNA ontstaat spontaan. Je hebt zelf op geen enkele manier invloed op het krijgen van een DSRCT.

Prognose van DSRCT

De vooruitzichten bij een DSRCT verschillen per persoon. Je kunt je vooruitzichten het best met je arts bespreken.

Uitzaaiingen van een DSRCT

Een DSRCT is een agressieve tumor. Vaak ontstaan er meerdere tumoren tegelijk. Als er meerdere tumoren tegelijkertijd ontstaan, heet dat multifocaal.

Er ontstaat dan een grote tumor in de buikholte met tegelijkertijd ook kleine tumoren in het buikvlies. 

Een DSRCT kan ook uitzaaien naar andere delen van het lichaam. Als een DSRCT uitzaait, is dat meestal naar de lever, de lymfeklieren of de longen.

Onderzoeken bij een DSRCT

Om de diagnose te kunnen stellen, krijg je een aantal onderzoeken.

De arts bekijkt eerst met een scan waar de tumor zit en hoe groot de tumor is. Er zijn een aantal scans die de arts kan gebruiken:

Op een scan kan de arts goed de tumor zien. Ook is te zien of het buikvlies dikker is dan normaal en of er vocht in de buik zit. Veel vocht in de buik kan komen door kleine tumoren op het buikvlies.

Biopsie

Als op de scan blijkt dat er mogelijk een tumor in het lichaam zit, dan neemt de arts wat weefsel weg. Het weghalen van wat weefsel heet een biopsie.   

Het stukje weefsel gaat naar het laboratorium. Daar onderzoekt een patholoog het weefsel. Dan is pas zeker of het om een DSRCT gaat. En hoe kwaadaardig de tumor is.

De kankercellen bij DSRCT zien er kenmerkend uit onder de microscoop. De tumor bestaat uit bindweefselcellen met daartussen kleine, ronde cellen. Hier komt ook de naam van de kankersoort vandaan.

Ziekenhuizen voor DSRCT

Een DSRCT is een heel zeldzame soort kanker. Daarom is het belangrijk dat je naar een expertisecentrum voor wekedelensarcomen gaat. In deze ziekenhuizen werken multidisciplinaire teams die veel ervaring hebben met het stellen van de diagnose én met de behandeling van DSRCT.

De diagnose wekedelensarcoom is niet makkelijk te stellen en kan het best in een expertisecentrum gesteld worden. Ook moet het behandelplan gemaakt worden in een expertisecentrum. In het behandelplan staat welke behandeling het meest geschikt lijkt in jouw situatie. Voor DSRCT kun je het best behandeld worden in een expertisecentrum.

Behandeling van DSRCT

Wanneer je een DSRCT hebt, heb je meestal meer dan 1 tumor. De arts kan de tumoren vaak niet allemaal verwijderen met een operatie. Dan krijg je een combinatie van behandelingen.

De behandeling begint met chemotherapie. Werkt de chemotherapie goed, dan bekijkt de chirurg of de tumor te opereren is. Of een operatie mogelijk is, is afhankelijk van hoeveel tumoren er zijn en waar de tumoren zitten.

Als je geopereerd wordt, is het soms mogelijk om daarna de buik te spoelen met warme chemotherapie. Het spoelen van de buik met chemotherapie heet de HIPEC-behandeling. Ook kan de arts bestraling van de buikholte na de operatie voorstellen.

Medicijnen: chemotherapie

Bij een DSRCT krijg je vaak een lange tijd chemotherapie. De meeste mensen krijgen een chemokuur met de medicijnen cyclofosfamide, doxorubicine en vincristine, afgewisseld met de medicijnen ifosfamide en etopside.

Er zijn ook andere combinaties van medicijnen die je kunt krijgen:

  • AC/IE: vincristine, adriamycine, cyclofosfamide, ifosfamide en etopside
  • VAI: vincristine, actinomycine en ifosfamide VIDE: vincristine, adriamycine, ifosfamide en etopside  
  • IE/VDC: ifosfamide, etopside, vincristine, adriamycine en Cytoxan  

Je arts bespreekt met je wat de meest geschikte kuur is en waarom. Je kunt er ook zelf naar vragen.

Nieuw medicijn: meedoen aan wetenschappelijk onderzoek

Heel soms kun je een ander, nieuw soort medicijn krijgen waar artsen nog onderzoek naar doen. Je krijgt het medicijn dan in studieverband, als je meedoet aan een wetenschappelijk onderzoek (een trial). Deze behandeling kun je dan alleen in een expertisecentrum krijgen.

Behandeling als de kanker terugkomt

Een DSRCT is een agressieve ziekte die vaak terugkomt. Bij 95 van de 100 patiënten komt de ziekte binnen 5 jaar terug. Dan is genezing meestal niet meer mogelijk.

Vaak kun je nog wel een behandeling krijgen met chemotherapie. De chemotherapie kan het leven soms rekken. Als je pijn hebt door de tumor, is pijnbestrijding belangrijk. Soms kan bestraling helpen.

Controles

Na de behandeling kom je regelmatig terug in het ziekenhuis voor controles. Tijdens een controlebezoek krijg je vaak een scan van de plek waar de tumor zat, en vaak ook van de longen.

Vraag je arts hoe vaak je op controle moet komen. Dat hangt helemaal af van jouw situatie en kan per persoon erg verschillen.

Extra hulp

Na de behandeling kun je behoefte hebben aan extra begeleiding of hulp. Bijvoorbeeld van een fysiotherapeut, maatschappelijk werker of een psycholoog. Geef dit tijdig aan bij je arts zodat hij of zij je kan doorverwijzen. Meer informatie vind je bij Vind hulp.

Meer informatie en lotgenotencontact

Voor meer informatie en contact met lotgenoten kun je terecht bij:

Colofon

Met medewerking van:

foto-winan-van-houdt

Dr. Winan van Houdt

Chirurg-oncoloog, Antoni van Leeuwenhoek

LinkedIn

logo-dutch-sarcoma-group

Dutch Sarcoma Group

Logo-Patiëntenplatform-Sarcomen

Patiëntenplatform Sarcomen

Gemaakt door de redactie van kanker.nl, Patiëntenplatform Sarcomen

Laatste update: september 2021