Dermatofibrosarcoma protuberans

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is een zeldzame vorm van kanker. De kanker zit in het bindweefsel van je huid, meestal in je armen of benen. Dermatofibrosarcoma protuberans is een wekedelensarcoom.  

Op deze pagina lees je:

• Wat is dermatofibrosarcoma protuberans?
• Vooruitzichten bij dermatofibrosarcoma protuberans
• Symptomen van dermatofibrosarcoma protuberans
• Oorzaken en risicofactoren van dermatofibrosarcoma protuberans
• Uitzaaiingen bij dermatofibrosarcoma protuberans
• Onderzoeken bij dermatofibrosarcoma protuberans
• Behandeling van dermatofibrosarcoma protuberans
• Ziekenhuizen voor dermatofibrosarcoma protuberans
• Hulp en begeleiding
• Lotgenotencontact

Wat is dermatofibrosarcoma protuberans?

Dermatofibrosarcoma protuberans is een tumor die ontstaat in het bindweefsel van je huid. Dermato betekent ‘met betrekking tot de huid’ en fibrosarcoma (fibrosarcoom) betekent dat de tumor in het bindweefsel zit.

Bindweefsel zorgt voor steun en stevigheid in je lichaam. Bindweefsel valt onder de verzamelnaam ‘wekedelen’. Wekedelen is weefsel dat rond je organen en botten zit: bindweefsel, vetweefsel en bloedvaten, bijvoorbeeld.

Er zijn veel verschillende soorten wekedelensarcomen, dermatofibrosarcoma protuberans is er een van.

Lees meer over wekedelensarcomen.

Vooruitzichten bij dermatofibrosarcoma protuberans

Begrijpelijk dat je meer wilt weten over je vooruitzichten. Is de tumor goed te behandelen en wat kun je verwachten? Soms is daar iets over te zeggen, maar soms ook niet.

Dermatofibrosarcoma protuberans groeit meestal langzaam en zaait bijna nooit uit. Wel kan de tumor doorgroeien in het weefsel eromheen. Of de tumor komt na de behandeling terug op dezelfde plek.

De prognose hangt af van verschillende dingen. Wil je weten waar je aan toe bent? Vraag het je arts of verpleegkundig specialist. Die kunnen misschien meer vertellen.

Symptomen van dermatofibrosarcoma protuberans

Een dermatofibrosarcoma protuberans herken je aan bruinrode of paarse knobbeltjes die langzaam groeien. Later zie je soms ook kleine bloedvaatjes. Die kunnen gaan bloeden of zweren.

Wanneer naar de huisarts?

Heb je deze klachten, dan betekent dat niet meteen dat je dermatofibrosarcoma protuberans hebt. Vaak komen de klachten door iets anders. Zijn je klachten na 2 weken niet over? Dan is het goed om naar je huisarts te gaan.

Je huisarts stelt vragen en onderzoekt je. En kan je doorsturen voor verder onderzoek in het ziekenhuis.

Dermatofibrosarcoma protuberans komt niet vaak voor, minder dan 100 keer per jaar. De huisarts ziet ze niet vaak. Daarom kan het soms onschuldig lijken. Vertrouw je het niet en maak je je zorgen? Zeg dat ook tegen je huisarts.

Oorzaken en risicofactoren van dermatofibrosarcoma protuberans

Artsen weten niet precies waarom dermatofibrosarcoma protuberans ontstaat.  

Onderzoeken bij een fibrosarcoom

Heb je klachten die bij dermatofibrosarcoma protuberans passen? Dan stuurt je huisarts je door naar het ziekenhuis. Daar krijg je onderzoeken.  

Deze onderzoeken kun je krijgen:

CT-scan

Op een CT-scan kan je arts de tumor of uitzaaiingen zien.

MRI-scan

Op een MRI-scan kan je arts de tumor of uitzaaiingen zien.

Biopsie

De arts haalt een stukje weefsel weg om te onderzoeken of het kanker is. Zo’n stukje heet een biopt. Het onderzoek heet een biopsie. Je arts stuurt het stukje naar het laboratorium. Daar onderzoekt een arts (patholoog) of het kanker is.

Het is belangrijk dat de biopsie gedaan wordt in een expertisecentrum: een ziekenhuis dat ervaring heeft met sarcomen.

De arts bespreekt de uitslag met je.

Behandeling van dermatofibrosarcoma protuberans

Bij dermatofibrosarcoma protuberans kun je verschillende behandelingen krijgen. Bespreek met je arts wat voor jou de beste behandeling is. 

Operatie

Mensen met dermatofibrosarcoma protuberans krijgen meestal een operatie. De arts haalt de tumor dan weg. Je arts legt uit hoe de operatie gaat. En wat voor klachten je na de operatie kunt hebben. 

Bestraling

Je kunt bestraling krijgen:

• Voor de operatie, om de tumor kleiner te maken. Het is daarna makkelijker om de tumor weg te halen en de kans op problemen is kleiner.
• Na de operatie: om kankercellen te doden die er misschien nog zitten. Zo is het risico kleiner dat de kanker terugkomt. 

Bestraling is de behandeling van kanker met straling. Het doel: kankercellen kapotmaken en gezonde cellen zoveel mogelijk heel laten. De radiotherapeut bestraalt alleen de plek van de tumor of uitzaaiingen. Een ander woord voor bestraling is radiotherapie.

De straling komt uit een bestralingstoestel. De straling gaat van buitenaf door je huid heen. De radiotherapeut bepaalt hoeveel straling je krijgt en de precieze plek waar je wordt bestraald.

Medicijnen: chemotherapie of doelgerichte therapie

Bij uitzaaiingen van fibrosarcoom kan je arts medicijnen voorschrijven om de kanker te remmen. Vaak is dit chemotherapie. Dit kan ook een behandeling zijn als de tumor niet te opereren is.

Chemotherapie
Chemotherapie is een behandeling met cytostatica. Dit zijn medicijnen die kankercellen doden of hun celdeling remmen. Deze medicijnen verspreiden zich via het bloed door je lichaam. Ze kunnen op bijna alle plaatsen de kankercellen bereiken.

Chemotherapie doodt ook gezonde cellen. Daardoor krijg je waarschijnlijk last van bijwerkingen.

Behandeling met chemotherapie is in de vorm van een kuur. Je krijgt een periode medicijnen en een periode niet. Vaak bestaat de behandeling uit een reeks chemokuren.

Doelgerichte therapie
Soms kun je doelgerichte therapie krijgen. Doelgerichte therapie is een behandeling met medicijnen. Die doden vooral de kankercellen. En laten gezonde cellen zoveel mogelijk heel.

Door de medicijnen gaat de tumor niet helemaal weg. Dus kun je niet genezen. Wel kan doelgerichte therapie zorgen dat de tumor minder snel groeit. Daardoor kun je soms langer leven met je ziekte.

Soms wordt de tumor kleiner door doelgerichte therapie. En kan de chirurg de tumor alsnog weghalen.

Je arts bespreekt met je welke behandeling in jouw situatie het meest geschikt is.

Lees verder over Keuzes rond je behandeling.

Ziekenhuizen voor dermatofibrosarcoma protuberans

Dermatofibrosarcoma protuberans komt niet vaak voor. Elk jaar krijgen minder dan 100 mensen deze vorm van kanker.

Daarom is het belangrijk dat je je behandeling krijgt in een expertisecentrum voor sarcomen. Of dat artsen uit een expertisecentrum meedenken over je behandeling.

In een expertisecentrum werken artsen met veel kennis van sarcomen met elkaar samen.

Lees verder over ziekenhuizen voor wekedelentumoren.

Hulp en begeleiding

Door dermatofibrosarcoma protuberans of de behandeling ervan kun je verschillende klachten krijgen. Bijvoorbeeld dat je last hebt van een zwelling of knobbel. Of je kunt moeilijker bewegen doordat je pijn hebt of stijf bent. Het verschilt per persoon welke klachten je kunt krijgen.

Heb je hulp nodig voor je klachten? Via kanker.nl vind je professionals die ervaring hebben met kanker.

Je arts of huisarts kan je doorsturen. Via ‘Hulp bij kanker’ vind je zorgverleners bij jou in de buurt.

Lotgenotencontact

Wil je hulp en steun van andere mensen met een fibrosarcoom? Dan kun je terecht bij:

• Patiëntenvereniging Patiëntenplatform Sarcomen (PPS).
• De community van kanker.nl. Bijvoorbeeld de gespreksgroep wekedelensarcomen. Je kunt ook lotgenoten vinden via de lotgenotenzoeker.