Behandeling van polycythaemia vera

Polycythaemia vera is niet te genezen, maar met een goede behandeling leven mensen met deze ziekte nog vele jaren. De behandeling is bij iedere persoon anders.

Je krijgt altijd medicijnen tegen trombose (carbasalaatcalcium of acetylsalicylzuur) en aderlatingen om de hematocriet te verlagen. De hematocriet is de hoeveelheid rode bloedcellen per liter bloed (in liter per liter = l/l)). De normale waarde van de hematocriet is 0,45-0,55 l/l voor mannen en 0,41-0,50 l/l voor vrouwen.

Daarnaast kun je nog 1 van de volgende behandelingen krijgen:

• chemotherapie met hydrea of busulfan
• immunotherapie met interferon-alfa
• erytrocytaferese: om in korte tijd veel rode bloedcellen te verwijderen
• behandeling met radioactief fosfor
• doelgerichte therapie met JAK2-remmers

Een allogene stamceltransplantatie wordt niet gegeven bij polycythaemia vera. Deze behandeling brengt teveel risico's met zich mee. Gaat de ziekte over in myelofibrose, dan is een allogene stamceltransplantatie in sommige gevallen wel mogelijk. Deze behandeling biedt uitzicht op genezing.

Doel van de behandeling

De behandeling van polycythaemia vera is vooral gericht op het voorkomen van trombose en het verminderen van klachten. De arts probeert het aantal rode bloedcellen in het bloed te verlagen en je kans op het krijgen van trombose, een bloeding of een hart- of vaatziekte te verminderen.

Behandelplan

Verschillende artsen maken samen voor jou een behandelplan. Zij gebruiken hiervoor landelijke richtlijnen. Bij het bepalen van de behandeling kijken zij altijd naar je medische verleden. Bijvoorbeeld of je eerder trombose of een hart- of vaatziekte hebt gehad. 

Ook kijken ze naar risicofactoren, zoals:

• hoge bloeddruk
• suikerziekte
• roken
• verhoogd cholesterolgehalte
• leeftijd

Op basis van de risicofactoren, word je ingedeeld in een risicogroep: laag risico of hoog risico. De behandeling wordt hierop aangepast.

Behandeling laag-risico-groep

Zijn er weinig risicofactoren aanwezig? Dan is een behandeling met carbasalaatcalcium (Ascal®) of acetylsalicylzuur (Aspirine®) en aderlaten vaak voldoende om trombose te voorkomen.

Carbasalaatcalcium of acetylsalicylzuur remt het klonteren van bloedplaatjes. Hierdoor gaat dit medicijn de vorming van bloedpropjes tegen.

Door aderlaten neemt het aantal rode bloedcellen af en wordt het bloed minder stroperig.

Mogelijke bijwerkingen van carbasalaatcalcium zijn verhoogde kans op bloedingen en sneller blauwe plekken krijgen. Mogelijke bijwerkingen van acetylsalicylzuur zijn verhoogde kans op bloedingen en maagklachten.

Behandeling hoog-risico-groep

Zijn er veel risicofactoren aanwezig of blijkt aderlaten onvoldoende te helpen? Dan zal de arts een behandeling overwegen met medicijnen die de aanmaak van rode bloedcellen en bloedplaatjes afremmen. Dit heet myelosuppressieve therapie.

Er zijn 3 mogelijkheden:

• behandeling met hydroxycarbamide (een milde vorm van chemotherapie)
• behandeling met interferon-alfa
• behandeling met JAK2-remmer

Prognose

Patiënten met polycythaemia vera hebben een levensverwachting van vele jaren. Voorwaarde is wel dat ze goed behandeld worden voor de ziekte zelf en de risicofactoren voor hart- en vaatziektes ook goed aangepakt worden.

Eventuele operatie uitstellen

Heb je polycythaemia vera, dan mag je niet geopereerd worden voor een andere aandoening zolang je nog niet behandeld bent. Anders is het risico op complicaties tijdens en direct na de operatie erg groot. Een geplande operatie, zoals een nieuwe heup of liesbreukcorrectie moet dus bij voorkeur uitgesteld worden. Je arts zal dit zo nodig met je bespreken.

De hematologen in Nederland hebben een organisatie opgericht om de kwaliteit van de hematologische zorg in de gaten te houden en om wetenschappelijk onderzoek te doen naar betere behandelingen.

Die organisatie heet HOVON: Stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen Nederland. De HOVON stelt richtlijnen op voor de behandeling van kanker van het bloed of lymfeklieren. Hematologen in Nederland houden zich aan die richtlijnen.

Gespecialiseerde ziekenhuizen

Er zijn ziekenhuizen die zijn gespecialiseerd in de behandeling van patiënten met kanker van het bloed of de lymfeklieren. Dit zijn de 8 universitaire medische centra en een aantal door de overheid aangewezen grote perifere ziekenhuizen, aangesloten bij de HOVON. Rondom deze gespecialiseerde centra zijn regio’s gevormd.

De artsen van de centra geven adviezen over de behandeling aan artsen in regioziekenhuizen. Je kunt je behandeling krijgen in een regioziekenhuis. Maar als dat nodig is ook in een gespecialiseerd centrum. Meestal overleggen de artsen in het regioziekenhuis over hun patiënten met hun collega's in de gespecialiseerde centra.

Als kankerpatiënt heb je een aantal keuzes. Ook heb je een aantal rechten. Je kunt bijvoorbeeld kiezen in welk ziekenhuis je onderzocht en behandeld wilt worden en je mag een second opinion aanvragen.

Lees meer over de keuzes en rechten die je hebt als kankerpatiënt.