Wat is…?

Erfelijkheid en maagkanker

Opslaan

Ongeveer 5% van alle mensen met maagkanker krijgt de ziekte door een erfelijke aanleg. In erfelijk belaste families komt vooral het diffuse type maagkanker voor. Erfelijke aanleg voor maagkanker van het intestinale type is zeldzaam.

Aanwijzingen voor een erfelijke aanleg voor maagkanker zijn:

  • maagkanker op jonge leeftijd: voor het 40e jaar
  • maagkanker komt binnen 1 familie vaker voor
  • maagkanker komt voor samen met een andere soort kanker bij 1 persoon

Erfelijke aanleg voor diffuse maagkanker

Een aangeboren genetische afwijking veroorzaakt de erfelijke aanleg voor maagkanker. Zo’n afwijking in een gen heet een mutatie. Een gen is een stukje erfelijk materiaal. Van de erfelijke aanleg voor diffuse maagkanker zijn 2 mutaties bekend die betrokken kunnen zijn: een mutatie in het CDH1-gen en een mutatie in het CTNNA1-gen.

Bij ongeveer 30% van de families met een erfelijke diffuse maagkanker vindt de klinisch geneticus een mutatie in het CDH1-gen. Een mutatie in CTNNA1 gen is extreem zeldzaam. Een klinisch geneticus is een specialist op het gebied van erfelijkheidsonderzoek.

Iemand met een aangeboren genafwijking heet een drager. Zo iemand heeft een levenslang risico van 70 tot 80% om maagkanker te krijgen. Dit gebeurt op gemiddeld jonge leeftijd: rond het 40e jaar. Maar dit varieert van jonger dan 25 tot ouder dan 80 jaar.

Een vrouw met deze genafwijking heeft ook een verhoogde kans op borstkanker: 40-60%. Daarom moeten deze vrouwen ook voor de borsten een screening of een preventieve operatie ondergaan.

Preventieve operatie

Omdat het risico op maagkanker zo groot is, adviseert een team van deskundigen een preventieve maagverwijdering aan dragers. Dat team van deskundigen bestaat uit een klinisch geneticus, een maag-darm-lever-arts, een chirurg, een patholoog, een gynaecoloog, een diëtist, een maatschappelijk werker en een psycholoog.

Bij een preventieve maagverwijdering verwijdert de chirurg uit voorzorg de maag. De kans op maagkanker is na zo’n operatie verwaarloosbaar klein. Het is wel een ingrijpende operatie. Veel mensen houden er blijvende gevolgen aan over, zoals problemen met eten en de spijsvertering.

Controle-onderzoek van de maag

Er is geen betrouwbaar onderzoek om alle patiënten met diffuse maagkanker in een vroeg stadium op te sporen. Ondanks uitgebreid maagonderzoek en het nemen van biopten kan de kanker in het beginstadium ‘gemist’ worden. De kanker kan namelijk op verschillende plekken tegelijkertijd in de maag kan ontstaan. Ook is er geen duidelijk gezwel te zien. Regelmatig controle-onderzoek (screening) lijkt dus geen goed alternatief voor een preventieve operatie. Om die reden raden artsen screening af aan dragers van het CDH1-gen.

Regelmatig controle-onderzoek van de maag wordt wel aangeraden aan:

  • iemand met de CDH1-genafwijking die geen maagverwijdering wil ondergaan
  • kinderen van een risicodrager die zelf (nog) niet getest willen worden
  • mensen uit een familie met aanwijzingen voor erfelijke aanleg voor diffuse maagkanker, maar bij wie geen genafwijking is aangetoond

Het controle-onderzoek bestaat uit:

  • jaarlijks kijkonderzoek van de maag. Hierbij worden stukjes weefsel weggenomen voor verder onderzoek. Dit is een uitgebreid onderzoek. De arts neemt 6 biopten uit 5 delen van de maag. Het advies is om met dit jaarlijkse kijkonderzoek te beginnen bij een leeftijd van 20-25 jaar.
  • jaarlijkse mammografie of MRI van de borsten. Hierbij worden bij vrouwelijke dragers en dochters daarvan de borsten onderzocht op afwijkingen. Controle van de borsten wordt vanaf 35 jaar geadviseerd.
  • onderzoek naar de aanwezigheid van de bacterie Helicobacter pylori. Dit is een eenmalig onderzoek. Wanneer de bacterie Helicobacter Pylori aanwezig is, dan krijg je antibiotica. Na behandeling wordt met een ademtest gecontroleerd of de bacterie weg is. Als deze weg is, kan deze niet meer terugkomen.

Het controle-onderzoek moet bij voorkeur gedaan worden door een arts die ervaring heeft met diffuse maagkanker.

Gespecialiseerde centra

Erfelijke maagkanker is zeldzaam. Er is nog weinig kennis over. Erfelijkheidsonderzoek, controle-onderzoek en behandeling krijg je daarom bij voorkeur in een gespecialiseerd centrum:

  • Antoni van Leeuwenhoek in Amsterdam
  • Radboudumc in Nijmegen

Verhoogde kans maagkanker bij andere erfelijke aandoeningen

Er kan ook een verhoogde kans op maagkanker zijn bij:

  • Erfelijke aanleg voor borst- en eierstokkanker (BRCA1, BRCA2)
  • Lynch-syndroom: een erfelijk syndroom dat vooral dikkedarmkanker en baarmoederkanker veroorzaakt
  • Familiaire Adenomateuze Polyposis (FAP) een erfelijke aandoening waarbij een verhoogde kans bestaat op dikkedarmkanker
  • MUTYH-geassocieerde Polyposis (MAP): een erfelijke aandoening waarbij een verhoogde kans bestaat op dikkedarmkanker
  • Peutz-Jeghers syndroom: een zeldzaam erfelijk syndroom waarbij kanker kan ontstaan op verschillende plaatsen in het lichaam, vooral in de dunne darm
  • Li-Fraumeni syndroom: een zeer zeldzame erfelijke aandoening waarbij kanker kan ontstaan op verschillende plaatsen in het lichaam
  • PTEN Hamartoom Tumor Syndroom: een zeldzaam erfelijk syndroom waarbij kanker kan ontstaan op verschillende plaatsen in het lichaam

Het risico op maagkanker verschilt per erfelijke aandoening. Maar het is over het algemeen laag.

Over deze pagina

De informatie in de bibliotheek is getoetst door medisch specialisten en andere deskundigen.

Laatste update: mei 2016

Dit artikel is geschreven door KWF Kankerbestrijding, Stichting Patiënten Kanker Spijsverteringskanaal.

Met medewerking van

Dr. Bisseling, T.M. (MDL-arts), Dr. Hartgrink, H.H. (chirurg-oncoloog), Prof. Dr. Hillegersberg, R. (chirurg), Huurne, A. ter, Dr. Jansen, E.P.M. (radiotherapeut), Landelijke Werkgroep Diëtisten Oncologie (LWDO) (diëtist), Leemhuis, J. (ervaringsdeskundige), Dr. Sandick, J.W. van (chirurg)