Desmoïd

Opslaan

Desmoïd

Wat is een desmoïd?

Een desmoïd is een tumor die in het bindweefsel ontstaat. Specifiek ontstaat de tumor op het overgangsgebied van spierweefsel naar bindweefsel. Hier zitten de fibroblastcellen. Desmoïd ontstaat uit deze cellen.

De fibroblasten maken bindweefsel dat lichaamsdelen ondersteunt en beschermt. Het weefsel zit in het hele lichaam. Een desmoïd kan daarom op veel verschillende plekken ontstaan. Meestal is dat in de buik, borst, hoofd, nek, armen en de benen.

Een desmoïd is een soort wekedelentumor. Er zijn meerdere namen voor desmoïd: desmoïdtumor (DT), desmoïd-type fibromatose (DTF) en agressieve fibromatose (AF).

Is een desmoïd kanker?

Een desmoïdtumor is geen kanker. De tumor kan zich niet verspreiden via het bloed- of lymfe naar andere lichaamsdelen.

Een desmoïdtumor kan wel agressief groeien en de omliggende weefsels en organen flink beschadigen. De tumor heeft dus wel bepaalde kwaadaardige eigenschappen. Daarom is het belangrijk dat een desmoïdtumor door gespecialiseerde artsen in de gaten wordt gehouden, of wordt behandeld. Na de behandeling kan een desmoïd ook terugkomen.

Binnen de wekedelentumoren valt een desmoïdtumor binnen een speciale categorie. Het is een borderlinetumor. De term ‘borderline’ betekent dat de tumor niet goedaardig of kwaadaardig is, maar zich op de grens hiervan bevindt.

Lees verder over goedaardige en kwaadaardige tumoren.

Symptomen van een desmoïd

Een desmoïd geeft in het begin vaak weinig tot geen klachten. Als de tumor groeit kan er pijn ontstaan. Bepaalde functies van het lichaamsdeel kunnen uitvallen. Ook kan er een zwelling ontstaan. 

Heeft u een zwelling en gaat deze niet vanzelf over? Ga dan naar uw huisarts.

Cijfers over desmoïd

Een desmoïd is een zeldzame tumor. Van alle wekedelentumoren is ongeveer 3% een desmoïd. In Nederland krijgen enkele tientallen mensen per jaar deze diagnose.

De leeftijd waarop desmoïd ontstaat is tussen de 15 en 60 jaar, maar meestal rond de 30 jaar. De tumor komt vaker voor bij vrouwen.

Omdat een desmoïd zo zeldzaam is, is het belangrijk dat de diagnose wordt gesteld in een ziekenhuis dat gespecialiseerd is in wekedelentumoren.

Patiëntenorganisatie voor desmoïd

Voor mensen met desmoïd er de Contactgroep Desmoïd. Deze organisatie geeft uitgebreide informatie over desmoïdtumoren en brengt patiënten met elkaar in contact. Contactgroep Desmoïd is onderdeel van Patiëntenplatform Sarcomen.

Lees verder op www.desmoid.nl. Mail naar: desmoid@patientenplatformsarcomen.nl

Ontstaan van een desmoïd

Kanker ontstaat door een verandering (mutatie) in een gen. Een gen is een stukje DNA.

Desmoïd ontstaat door een mutatie in het DNA van de fibroblastcel. De mutatie zit in een specifiek gen: het CTNNB1-gen. Door een verandering van dit gen gaat de fibroblastcel zich vaker delen dan normaal en ontstaat er een tumor.

Desmoïd en erfelijkheid

Een desmoïdtumor is vaak niet erfelijk. De verandering van het CTNNB1-gen ontstaat spontaan in de fibroblastcellen. De mutatie kan niet worden doorgegeven aan de kinderen.

Er is wel een erfelijk aandoening waarbij ook een desmoïdtumor kan ontstaan. Dit is familiaire adenomateuze polyposis (FAP). Mensen met FAP hebben poliepen in de darmen. Soms kan er ook een desmoïd ontstaan.

Deze desmoïdtumor ontstaat dan door een verandering van een ander gen (het APC-gen). Deze verandering is wel erfelijk en kan dus wel aan kinderen worden doorgegeven.  

Onderzoek en diagnose bij desmoïd

Voor de diagnose krijgt u een aantal onderzoeken. Eerst wordt de zwelling in beeld gebracht. De arts bekijkt waar de zwelling vandaan komt en uit welk weefsel het bestaat. Dit beeldvormend onderzoek kan met een echografie of een scan (MRI, CT of PET). 

Tijdens het onderzoek neemt de arts wat weefsel van de zwelling af. Dit heet een biopsie. Het weefsel wordt onderzocht in het lab. Hier wordt gekeken of het om een desmoïd gaat, of dat de zwelling een andere oorzaak heeft. 

Behandeling van desmoïd

Voor desmoïd zijn er verschillende behandelingen mogelijk:

Afwachtend beleid

Er wordt gekeken of de tumor stopt met groeien voordat de behandeling start. Hiervoor komt u regelmatig op controle.

Operatie

Een operatie wordt bij desmoïd alleen gedaan als er een grote kans is dat de tumor na de operatie niet terugkomt. Of als er geen andere behandelopties mogelijk zijn.

Bestraling (radiotherapie)

Vaak krijgt u bestraling in combinatie met een operatie.

Hormonale therapie

Sommige desmoïdtumoren groeien door het hormoon oestrogeen en kunnen behandeld worden met het medicijn tamoxifen.

Ontstekingsremmers (NSAIDs)

Een milde behandeling die eventueel samen wordt gegeven met hormonale therapie.

Doelgerichte therapie (targeted therapy)

Behandeling met medicijnen die voorkomen dat de tumorcellen verder groeien. Voor desmoïd zijn de volgende medicijnen beschikbaar: imatinib, sorafenib, sunitinib en pazopanib.

Chemotherapie

Een desmoïdtumor kan behandeld worden met verschillende soorten chemotherapie.

Lokale perfusie

Toediening van chemotherapie in alleen een arm of been. De bloedcirculatie naar de rest van het lichaam wordt afgesloten, waardoor een hoge dosis chemotherapie mogelijk is.

Gespecialiseerde ziekenhuizen voor desmoïd

Omdat een desmoïd zo zeldzaam is, is het belangrijk dat u een verwijzing krijgt naar een gespecialiseerd ziekenhuis. In deze ziekenhuizen werken teams van artsen samen die veel kennis hebben van de behandeling van wekedelentumoren. Zij kennen de nieuwste ontwikkelingen op het gebied van diagnostiek en behandeling van deze zeldzame tumoren.

In Nederland zijn 6 ziekenhuizen gespecialiseerd in wekedelentumoren en desmoïdtumoren:

  • Antoni van Leeuwenhoek Amsterdam
  • Erasmus Medisch Centrum Rotterdam
  • Leids Universitair Medisch Centrum
  • Maastricht Universitair Medisch Centrum+
  • Radboudumc Nijmegen
  • Universitair Medisch Centrum Groningen

Nieuwe patiënten worden besproken in een multidisciplinair overleg. Dit is een vergadering met verschillende specialisten, zoals een oncoloog, chirurg, radiotherapeut, patholoog en radioloog. Het voordeel hiervan is dat alle kennis van de verschillende artsen wordt samengevoegd om voor iedere patiënt een behandelplan op maat te maken.

Verder lezen over desmoïd

Meer informatie over desmoïd leest u op de website van de patiëntenvereniging: Contactgroep Desmoïd.