Wat is MEN 2-syndroom?

Het MEN 2-syndroom is een zeldzame erfelijke ziekte. Hierbij ontstaan gezwellen in meerdere klieren en organen. MEN 2 staat voor Multipele Endocriene Neoplasie Syndroom type 2. Het is een syndroom waarbij in meerdere hormoonproducerende organen tumoren ontstaan.

MEN wordt onderverdeeld in MEN 1 en MEN 2. Het zijn beide erfelijke aandoeningen met gezwellen in hormoonproducerende organen. Maar het zijn 2 verschillende ziektebeelden met een verschillende genetische achtergrond. Meer informatie over MEN 1-syndroom.

Het MEN 2-syndroom bestaat uit 2 typen syndromen: MEN 2A en MEN 2B. 

Lees verder over wat kanker is en hoe het ontstaat.

Hormonen

Bij MEN 2 ontstaan tumoren in klieren, organen en weefsels die hormonen produceren. Hormonen zijn stoffen die via het bloed signalen afgeven. Ze beïnvloeden de werking van bepaalde organen of processen in ons lichaam. Een hormoonproducerende klier is bijvoorbeeld de schildklier. De schildklier produceert de schildklierhormonen. Deze hormonen regelen de stofwisseling in het lichaam.

Bij het MEN 2-syndroom ontstaan er vaak tumoren in meer dan één klier, orgaan of weefsel. De tumoren kunnen bij MEN 2 (soms tegelijk) op verschillende plaatsen ontstaan. Toch gebeurt dit los van elkaar. Hebt u een tumor in één bepaalde klier, dan betekent dit dus niet altijd dat u ook een tumor in een andere klier hebt of krijgt.

Bij het MEN 2-syndroom:

• ontstaat er bijna altijd schildklierkanker
• ontstaat bij ongeveer de helft van de patiënten ook een tumor in de bijnieren
• krijgt een deel van de MEN 2A patiënten een tumor in de bijschildklieren

Verschillen tussen MEN 2A en MEN 2B

• Bij MEN 2B zijn de schildkliertumoren vaak kwaadaardiger en agressiever dan bij MEN 2A.
• Bij MEN 2B ontstaan de schildkliertumoren op jongere leeftijd dan bij MEN 2A.
• Bij MEN 2B komen over het algemeen geen tumoren voor in de bijschildklieren.
• MEN 2B gaat vaak samen met knobbeltjes op het punt van de tong, op de lippen of in de slijmvliezen van de maag of de darm.
• Iemand met MEN 2B heeft vaak een kenmerkende lichaamsbouw: lang, slank en met weinig spierontwikkeling. Dit heet het Marfan-achtig uiterlijk.

MEN 2B is binnen de MEN-syndromen het zeldzaamst. In Nederland zijn er ongeveer 20 mensen met MEN 2B.

Het MEN 2-syndroom is een erfelijke aandoening. Het ontstaat doordat er een verandering (mutatie) is in het RET-gen. Bij MEN 2B komt het vaak voor dat de mutatie nieuw is ontstaan. Dan is diegene de enige in de familie met MEN 2B. Bij MEN 2A en MEN 1 is dit bijna nooit zo.

Kwaadaardigheid en uitzaaiingen

Bij het MEN 2-syndroom kan het voorkomen dat een kwaadaardige tumor uitzaait. Zaait schildklierkanker bijvoorbeeld uit naar de longen, dan is dit geen longkanker, maar een uitzaaiing van schildklierkanker.