Multipel myeloom (ziekte van Kahler)

Tmc over deze informatie

Multipel myeloom is de ongecontroleerde deling van kwaadaardige plasmacellen in het beenmerg. Beenmerg is het sponsachtige, rode weefsel in het binnenste van onze botten. Hier bevinden zich ook onze normale plasmacellen. 

Plasmacellen zijn witte bloedcellen die antistoffen maken. Een ander woord voor kwaadaardige plasmacellen is myeloomcellen. Multipel betekent meerdere. De myeloomcellen kunnen op meerdere plaatsen in het beenmerg zitten. Vandaar de naam multipel myeloom. 

Multipel myeloom heette vroeger de ziekte van Kahler. Otto Kahler (1849 - 1893) was de Oostenrijkse internist die de ziekte voor het eerst beschreef. In Nederland wordt de term Kahler nog wel gebruikt, maar in het buitenland niet. 

Hoe vaak komt multipel myeloom voor?

Elk jaar krijgen ongeveer 1100 mensen multipel myeloom. Bij mannen komt de ziekte iets vaker voor dan bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd is 70 jaar. Een derde van de patiënten is ouder dan 75 jaar. Een heel klein deel van de patiënten is jonger dan 45 jaar.

Beenmerg en bloedcellen

Alle bloedcellen worden in het beenmerg gemaakt. Beenmerg zit in het binnenste van onze botten. Het is een sponsachtig, rood weefsel. Als het opgezogen wordt uit het bot lijkt het op bloed.

Beenmerg zit vooral in:

  • de wervels
  • de schedel 
  • het borstbeen
  • de ribben
  • het bekken 

In het beenmerg zitten stamcellen. Deze stamcellen kunnen zich ontwikkelen tot verschillende soorten cellen. Dit heet ook wel rijpen. Stamcellen rijpen uit tot:
  • witte bloedcellen
  • rode bloedcellen
  • bloedplaatjes

Witte bloedcellen helpen om infecties tegen te gaan. Ook ruimen ze beschadigde en afgestorven weefselcellen op. Zo helpen ze bij de genezing van wondjes. Er zijn verschillende soorten witte bloedcellen. Een andere naam voor witte bloedcellen is leukocyten.

Rode bloedcellen zorgen voor het vervoer van ingeademde zuurstof naar weefsels en organen. Een andere naam voor rode bloedcellen is erytrocyten.

Bloedplaatjes helpen bij de bloedstolling. Zodat bij verwondingen het bloedverlies wordt beperkt. Een andere naam voor bloedplaatjes is trombocyten.

De bloedcellen en bloedplaatjes gaan vanuit het beenmerg het bloed in. Per dag gaan er ongeveer evenveel cellen het bloed in als dat er in het bloed afsterven. Hierdoor is er steeds een evenwicht.

Plasmacellen

Er zijn verschillende soorten witte bloedcellen. Deze spelen allemaal een rol in de afweer. Eén soort witte bloedcel heet lymfocyt. Bepaalde lymfocyten kunnen in de lymfeklieren uitrijpen tot plasmacellen. Een plasmacel nestelt zich na uitrijping in het beenmerg. Maar plasmacellen kunnen ook voorkomen buiten het beenmerg: bijvoorbeeld in de darmen, de luchtwegen en de lymfklieren.

Plasmacellen maken onze antistoffen. Antistoffen beschermen het lichaam tegen infecties met virussen en bacteriën. Elke plasmacel kan maar 1 soort antistof maken.
Antistoffen zijn eiwitten. Een ander woord voor eiwit is proteïne.

Ongecontroleerde groei

In het DNA van de plasmacellen kunnen tijdens de celdeling fouten optreden. Deze veranderingen in het genetisch materiaal worden gewoonlijk hersteld. Soms is er geen herstel. Dan kunnen de cellen kwaadaardig worden en ongecontroleerd gaan delen.

Normaal is het aantal plasmacellen minder dan 5% van het totale aantal cellen in het beenmerg. Bij multipel myeloom is het aantal plasmacellen vaak meer dan 5%. Soms kan het wel 90% zijn.

Haarden

Kwaadaardige plasmacellen kunnen zich via het bloed verspreiden. Multipel myeloom zit daardoor meestal al snel op meerdere plaatsen in het beenmerg. Die plaatsen worden haarden genoemd.

Soms groeien de kwaadaardige plasmacellen vanuit het beenmerg in de weefsels, of ze groeien buiten het beenmerg. Dan heten de haarden plasmacytomen.

Plasmacelleukemie

Heel soms zijn er ook heel veel plasmacellen in het bloed. Dat heet dan plasmacelleukemie.

Plasmacelleukemie is een agressieve ziekte. Om genezing te bereiken is vaak ook een stamceltransplantatie nodig. Dit is dan de enige behandeling waarmee iemand eventueel kan genezen.

Plasmacelleukemie kan ook in een latere fase van multipel myeloom ontstaan.

M-proteïne

Bij multipel myeloom groeit een afwijkende plasmacel uit tot een kloon. Een kloon bestaat uit cellen die allemaal hetzelfde zijn. In dit geval dus allemaal plasmacellen met dezelfde afwijking.

De plasmacel maakt een antistof. Omdat een kloon uit heel veel van dezelfde plasmacellen bestaat, krijg je bij multipel myeloom een grote hoeveelheid van 1 soort antistof. Dit heet een monoklonale antistof of M-proteïne. Het M-proteïne is in het bloed en soms in de urine te meten.

Lichte ketens

Antistoffen zijn opgebouwd uit 2 zware ketens en 2 lichte ketens. Ook het M-proteïne bestaat gewoonlijk uit zware en lichte ketens. Soms wordt het M-proteïne niet compleet aangemaakt, maar alleen een klein deel ervan. De antistof bestaat dan alleen uit lichte ketens. Ook wordt soms een deel van het M-proteïne niet compleet aangemaakt en een deel wel. Dan heeft iemand lichte ketens en compleet M-proteïne in het bloed.

Met een speciale test zijn de lichte ketens in het bloed te meten.

De lichte ketens zijn vrij klein. De nier filtert ze uit het bloed, maar neemt ze ook weer op. Als er heel veel lichte ketens worden gemaakt, dan kan de nier ze niet allemaal weer opnemen en komt een deel in de urine terecht. De lichte ketens zijn dan ook in de urine te meten. Ze heten dan Bence-Jones-eiwitten.

De lichte ketens kunnen ook ophopen in de nieren. Dan ontstaan nierproblemen.

Heel soms produceren de kwaadaardige plasmacellen helemaal geen M-proteïne of lichte ketens. Dit heet een non-secreting multipel myeloom.

Tekort aan gezonde plasmacellen en andere bloedcellen

Bij multipel myeloom deelt 1 soort plasmacel ongecontroleerd. Door deze woekering krijgen normale plasmacellen niet genoeg ruimte om zich goed te ontwikkelen. Daardoor zijn er minder normale plasmacellen in het beenmerg. Ook zijn de bijbehorende normale antistoffen in het bloed vaak verlaagd. Dit kan tot een verminderde afweer leiden.

Ook kunnen er niet genoeg andere soorten bloedcellen worden aangemaakt. Dit kan leiden tot de volgende problemen:
  • een tekort aan rode bloedcellen veroorzaakt bloedarmoede
  • witte bloedcellen zijn een belangrijk onderdeel van het afweersysteem. Afname van de gezonde witte bloedcellen verhoogt de kans op infecties.
  • door een tekort aan bloedplaatjes stolt het bloed minder goed. Daardoor kunt u bijvoorbeeld sneller blauwe plekken krijgen of spontane neus- of tandvleesbloedingen.