Wat is…?

Pseudomyxoma peritonei

Opslaan

Pseudomyxoma peritonei (PMP) is een zeer zeldzame vorm van buikvlieskanker. Deze ziekte komt jaarlijks voor bij ongeveer 2 op de miljoen Nederlanders. Een pseudomyxoom is een tumor die voornamelijk uit slijm bestaat. Peritoneï is afgeleid van het woord ‘peritoneum’, wat buikvlies betekent.

PMP komt meestal voor bij patiënten tussen 40 en 60 jaar. Bij vrouwen vaker dan bij mannen. De oorzaak van de ziekte is onbekend.

Hoe ontstaat PMP?

Deze aandoening ontstaat bijna altijd uit een adenoom en soms uit een adenocarcinoom in de blinde darm (appendix). Een adenoom is een goedaardige tumor. Een adenocarcinoom is de kwaadaardige variant daarvan. Bij vrouwen kan PMP ook ontstaan in de eierstokken, maar dit komt heel weinig voor. 

Bij PMP maken de cellen aan de binnenkant van de blinde darm teveel slijm. Ook het aantal slijmvormende cellen neemt toe. Dit leidt tot zwelling van de blinde darm. Ook ontstaat er een druk die steeds groter wordt. Uiteindelijk barst de blinde darm open. De slijmvormende tumorcellen en het slijm verspreiden zich in de buikholte. De tumorcellen gaan dan op het buikvlies zitten. Hier vermenigvuldigen ze zich en scheiden ze slijm af. Hierdoor ontstaat een zogenaamde “slijmbuik”. De buik wordt steeds dikker. Dit is vaak het eerste kenmerk van de ziekte. Bekijk ook de informatie over symptomen bij PMP.

Uitzaaiingen bij PMP

Pseudomyxoma peritonei blijft in de buikholte. De ziekte zaait zich bijna nooit uit via het bloed of de lymfeklieren.

Drie vormen van PMP

Op basis van het microscopisch weefselonderzoek zijn 3 vormen van PMP te onderscheiden:
  • DPAM (Disseminated Peritoneal Adenomucinosis): de mildste vorm. Van het verwijderde weefsel uit de buikholte bestaat 99% uit slijm. De cellen vertonen geen afwijkingen. Dit wordt ook wel laaggradig PMP genoemd.
  • PMCA (Peritoneal Mucinous Carcinomatosis): minder dan 50% van het gevonden weefsel bestaat uit slijm. Er is sprake van meer celdelingen en afwijkingen en deze cellen komen overeen met cellen zoals bij dikkedarmkanker. Dit wordt ook wel “hooggradig PMP” genoemd.
  • PMCA-I (Peritoneal Mucinous Carcinomatosis with Intermediate Features): dit is een tussenvorm tussen beide hiervoor genoemde varianten.

Deze 3 vormen worden op dezelfde manier behandeld, maar de kans op genezing is verschillend.

Over deze pagina

De informatie in de bibliotheek is getoetst door medisch specialisten en andere deskundigen.

Laatste update: augustus 2015

Dit artikel is geschreven door kanker.nl.

Met medewerking van

Dr. De Hingh, I.H.J.T. (chirurg), Drs. Hemmer, P.H.J. (chirurg)