Pseudomyxoma peritonei (PMP)

Opslaan

Pseudomyxoma peritonei (PMP) is een erg zeldzame vorm van kanker. Per jaar krijgen in Nederland ongeveer 30 mensen deze diagnose.

Bij PMP zitten er slijm en cellen die slijm maken in de buikholte en op het buikvlies. Het slijm en de slijmvormende cellen ontstaan bijna altijd vanuit een gezwel in de blinde darm. Heel soms ontstaat PMP ergens anders: in de eierstokken, de blaas, alvleesklier of de darm. Pseudomyxoma betekent ‘tumoren waar veel slijm in zit’ en peritonei betekent ‘van het buikvlies’.

Lees verder over wat kanker is en hoe het ontstaat.

Hoe ontstaat PMP?

In de blinde darm kan een gezwel ontstaan van cellen die heel veel slijm maken. Het gezwel is meestal maar een paar centimeter en vult zich met slijm. Door het slijm komt er druk op het gezwel en barst het uiteindelijk open. De slijmvormende cellen verspreiden zich door de hele buikholte. In de buik gaan de cellen op het buikvlies zitten en delen ze zich verder. Zo komen er steeds meer slijmvormende cellen en slijm in de buik. Uiteindelijk leidt dit tot de ziekte PMP. 

Symptomen van PMP

Door de ophoping van slijm in de buikholte kunnen allerlei klachten ontstaan. PMP wordt meestal ontdekt als de buik steeds dikker wordt. 

PMP kan de volgende klachten geven: 
•    pijn rechts onderin de buik
•    een steeds dikker wordende buik
•    diarree of verstopping 
•    minder zin in eten, snel een vol gevoel hebben
•    verminderde conditie en kortademigheid  
•    navelbreuk of liesbreuk

Lees verder over de klachten van PMP

Oorzaken van PMP

De oorzaak van PMP is niet bekend. Ook zijn er geen factoren bekend die de kans op PMP vergroten. PMP is niet erfelijk.  

Uitzaaiingen 

Bij PMP kan het slijm en de cellen in de buik op allerlei organen terecht komen. Het slijm gaat dan vaak op de buitenkant van de organen zitten. Bijvoorbeeld op de darm, de milt, de maag, de lever of de eileiders. Het slijm kan ook in de eierstokken terechtkomen.  
Mensen met PMP hebben bijna nooit uitzaaiingen in organen buiten de buik. Alleen bij de agressieve vorm van PMP, hooggradige PMP, komen wel eens uitzaaiingen buiten de buikholte voor, bijvoorbeeld in de longen. 

Onderzoeken bij PMP

Er zijn verschillende onderzoeken nodig om te kunnen bepalen of er sprake is van PMP.  De onderzoeken vinden in het ziekenhuis plaats. De belangrijkste onderzoeken bij PMP staan hieronder genoemd. Niet alle onderzoeken zijn altijd nodig.  

Echografie bij PMP
De arts kan een echo laten maken van de buik. Met een echo zijn afwijkingen in de blinde darm meestal goed te zien. Ook als er slijm of een gezwel in de buik zit, is dat te zien met een echo.  
Echografie is een onderzoek met geluidsgolven. Deze golven hoor je niet. De weerkaatsing (echo) van de golven maakt organen en weefsels zichtbaar op een beeldscherm. Tijdens het onderzoek smeert de arts of echolaborant gel op de huid. Hij of zij beweegt een klein apparaatje over de huid dat de geluidsgolven uitzendt. 

CT-scan bij PMP
Wanneer er afwijkingen op de echo te zien zijn, volgt meestal een CT-scan. Met een CT-scan kan de arts zien of er slijm of vocht in de buik zit. Ook tijdens controles na de behandeling kun je een CT-scan krijgen. 
Het scan-apparaat maakt gebruik van röntgenstraling en een computer. De patiënt ligt op een tafel en schuift door de ronde opening van de CT-scanner. Tijdens het onderzoek maakt het apparaat een serie foto’s. 

Soms is het gebruik van contrastvloeistof nodig. Dit kan het resultaat van de scan duidelijker maken. De medewerker van de afdeling Radiologie dient de vloeistof via een infuus toe, of de patiënt krijgt het als drankje. Sommige mensen zijn overgevoelig voor contrastvloeistof. Het is belangrijk om dit voor het onderzoek aan de arts te melden. 

Punctie of een kijkoperatie bij PMP
Om zeker te weten of er sprake is van PMP, zal de arts wat vocht of slijm uit de buik weghalen. Dat kan met een punctie: dan haalt de arts met een dunne, holle naald wat vocht weg. Ook kan de arts tijdens een kijkoperatie slijm uit de buik halen. Hij of zij haalt van via een kleine snee in de buikwand wat slijm weg. De patholoog onderzoekt het weggehaalde weefsel in het laboratorium.   

Lees verder over de onderzoeken naar PMP

De diagnose

Naar aanleiding van de uitslagen van de onderzoeken is er een gesprek met de arts. Als het om PMP blijkt te gaan, zal de arts meer uitleggen over de tumor. Bijvoorbeeld hoe uitgebreid de kanker is (het stadium) en of de kanker is uitgezaaid.  
 
Het is belangrijk om iemand mee te nemen naar dit gesprek. Twee horen meer dan één. Ook kan het handig zijn om het gesprek op te nemen. Dan is later terug te luisteren wat de arts heeft gezegd. Overleg dit van tevoren altijd even met de arts. 
 
In het gesprek stelt de arts een behandeling voor. Het is tegenwoordig heel gewoon om mee te beslissen over de behandeling.   
 
Deze drie vragen kunnen helpen tijdens het gesprek:  
 
•    Wat zijn mijn mogelijkheden? 
•    Wat zijn de voor- en nadelen van deze mogelijkheden? 
•    Wat betekent dat voor mijn situatie? 

Behandeling bij pseudomyxoma peritonei

Als de onderzoeken zijn afgerond, zal de arts een behandeling voorstellen. Meestal krijgen mensen met PMP een operatie in combinatie met HIPEC, dat heet CRS-HIPEC. 

CRS-HIPEC
De chirurg verwijdert eerst het slijm en alle andere afwijkingen uit de buikholte tijdens een operatie. Als de PMP erg uitgebreid is, is het nodig om organen of stukken van organen in de buik te verwijderen. Daarna wordt de buik gespoeld met warme chemotherapie.  

Chemotherapie
Als de CRS-HIPEC-behandeling niet mogelijk is, kan chemotherapie mogelijk de ontwikkeling van PMP remmen. De chemotherapie is bedoeld om de ziekte te remmen. Welke medicijnen je krijgt, vertelt de arts. Meestal combineert de arts chemotherapie met doelgerichte therapie. 

Chemotherapie is een behandeling met medicijnen die kankercellen doden of hun celdeling remmen. Meestal wordt chemotherapie via een infuus in een ader gegeven.  Na de behandeling volgt een rustperiode van enkele weken. Zo’n cyclus van behandeling en de rustperiode heet een chemokuur. Een behandeling bestaat meestal uit meerdere chemokuren. 

Lees verder over de behandeling van PMP

Gevolgen van de behandeling

Leven met kanker is niet vanzelfsprekend. Kanker en de behandeling ervan hebben vaak grote invloed op het dagelijks leven. Niet alleen op het lichaam maar ook op de geest. 

De behandeling van PMP is een ingewikkelde en zware ingreep. De kans op complicaties na de behandeling is groot. Ook langere tijd na de behandeling kun je klachten blijven houden. Mensen met PMP kunnen te maken krijgen met de volgende klachten:

Verminderde afweer
Als je milt verwijderd is bij de operatie ben je veel gevoeliger voor infecties. Daarom krijgen mensen die geen milt meer hebben, vaccinaties tegen een aantal infecties.

Problemen met eten en drinken 
Tijdens de operatie haalt de chirurg soms organen weg die belangrijk zijn voor de vertering van het eten. Je kunt dan na de operatie problemen krijgen met de voeding.

Onvruchtbaarheid
Soms verwijdert de chirurg de eierstokken of de baarmoeder tijdens de operatie. Dit is nodig als er slijm in deze organen is gegroeid. Zonder beide eierstokken of baarmoeder ben je niet vruchtbaar. Vaak is vóór de operatie nog niet duidelijk of de eierstokken of de baarmoeder verwijderd gaan worden. Daarom is het vaak lastig om je goed voor te bereiden. Ook kunnen er onzichtbare uitzaaiingen in de eierstokken zitten. 

Stoma 
Een deel van de mensen met PMP krijgt een stoma. Dat is nodig als de chirurg bij de operatie een stuk darm heeft weggehaald. Een stoma hoeft niet altijd definitief te zijn. 

Terugkeer van PMP
Na de behandeling van PMP kan de ziekte terugkomen. Daarom moet je na de behandeling regelmatig op controle komen. 

Lees de uitgebreide informatie over de gevolgen van PMP

Vind hulp 

Verschillende zorgverleners kunnen extra begeleiding bieden. Zowel in als buiten het ziekenhuis. Probeer iemand te vinden die ervaring heeft met het begeleiden van mensen met kanker. 

Over deze pagina

De informatie in de bibliotheek is getoetst door medisch specialisten en andere deskundigen.

Laatste update: november 2019

Dit artikel is geschreven door kanker.nl.