Chronische myeloïde leukemie (CML)

Tmc over deze informatie

Chronische myeloïde leukemie is een vorm van bloedkanker. Deze vorm van kanker ontstaat in het beenmerg. Een ander woord voor bloedkanker is leukemie. De afkorting van chronische myeloïde leukemie is CML. 

Het heet chronisch omdat de ziekte zich meestal langzaam ontwikkelt en meestal van lange duur is. De klachten ontstaan over het algemeen ook geleidelijk. Soms hebben mensen met deze ziekte helemaal geen klachten. 

Myeloproliferatieve neoplasmata (MPN)

Chronische myeloïde leukemie hoort bij een groep van 4 ziekten die samen myeloproliferatieve neoplasmata (MPN) heten. Deze 4 aandoeningen ontstaan allemaal door mutaties in de beenmergstamcel. Mutaties zijn veranderingen in het erfelijk materiaal van een cel.

Behalve chronische myeloïde leukemie gaat het om:
  • polycythaemia vera (PV): toename van vooral rode bloedcellen
  • essentiële trombocytemie (ET): toename van vooral bloedplaatjes
  • myelofibrose (MF): beenmergfibrose en groei van de milt

Te veel witte bloedcellen

Bij CML komen er te veel witte bloedcellen vanuit het beenmerg in het bloed terecht. En dit gebeurt te snel. De witte bloedcellen hopen zich ook op in de milt. Dat is een orgaan dat links boven in de buik zit. Door CML kan de milt sterk vergroot raken. Soms gebeurt dat ook met de lever. De witte bloedcellen zijn wel gezond en werken goed. 

Stadia van CML

CML kent 3 stadia: de chronische fase, de acceleratiefase en de blastaire fase (blastencrisis).

De eerste fase is de chronische fase. Vaak hebben patiënten weinig symptomen van de ziekte tijdens deze fase. Wordt de ziekte niet of niet goed behandeld, dan gaat hij over in de tweede en daarna in de derde fase.

In de tweede fase, de acceleratiefase, stijgt het aantal witte bloedcellen heel snel.

De derde fase heet blastencrisis. Dit wordt ook wel de acute fase genoemd. In deze fase lijkt de ziekte meer op acute myeloide leukemie (AML). De ziekte is in deze fase nauwelijks meer te behandelen. De meeste patiënten overlijden daar aan. 

Philadelphiachromosoom

CML wordt veroorzaakt door veranderingen in het erfelijk materiaal (DNA) van de beenmergcellen. DNA bestaat uit kleine stukjes, de genen. Deze genen zijn verpakt in chromosomen.

Elke cel in het lichaam van een mens bevat 46 chromosomen (23 paar). Bij CML is er in de beenmergcellen een stukje van chromosoom 22 verwisseld met een stukje van chromosoom 9. Het chromosoom 22 is hierdoor kleiner dan normaal. Het afwijkende chromosoom heet het Philadelphiachromosoom. Philadelphia is de Amerikaanse stad waar het ontdekt is. 

Door de verwisseling tussen chromosoom 22 en chromosoom 9 ontstaat een abnormaal gen. Dit gen heet BCR-ABL. Het zijn eigenlijk 2 genen die zijn samengevoegd. Dit heet een fusie-gen. Het fusie-gen bevat de code voor het BCR-ABL eiwit. Dit eiwit zorgt ervoor dat de beenmergcellen veel te veel gaan delen en door het lichaam gaan zwerven.

Niet erfelijk

De afwijking zit alleen in het DNA van de beenmerg- en bloedcellen. De ziekte kan niet van ouders op de kinderen worden overgedragen.

DNA

DNA
Schematische weergave van een gen gelegen op het DNA van de chromosomen in de kern van de cel (bron: KWF).

Beenmerg en bloedcellen

Alle bloedcellen worden in het beenmerg gemaakt. Beenmerg zit in het binnenste van onze botten. Het is een sponsachtig, rood weefsel. Als het opgezogen wordt uit het bot lijkt het op bloed.

Beenmerg zit vooral in:

  • de wervels
  • de schedel 
  • het borstbeen
  • de ribben
  • het bekken 

In het beenmerg zitten stamcellen. Deze stamcellen kunnen zich ontwikkelen tot verschillende soorten cellen. Dit heet ook wel rijpen. Stamcellen rijpen uit tot:
  • witte bloedcellen
  • rode bloedcellen
  • bloedplaatjes

Witte bloedcellen helpen om infecties tegen te gaan. Ook ruimen ze beschadigde en afgestorven weefselcellen op. Zo helpen ze bij de genezing van wondjes. Er zijn verschillende soorten witte bloedcellen. Een andere naam voor witte bloedcellen is leukocyten.

Rode bloedcellen zorgen voor het vervoer van ingeademde zuurstof naar weefsels en organen. Een andere naam voor rode bloedcellen is erytrocyten.

Bloedplaatjes helpen bij de bloedstolling. Zodat bij verwondingen het bloedverlies wordt beperkt. Een andere naam voor bloedplaatjes is trombocyten.

De bloedcellen en bloedplaatjes gaan vanuit het beenmerg het bloed in. Per dag gaan er ongeveer evenveel cellen het bloed in als dat er in het bloed afsterven. Hierdoor is er steeds een evenwicht.