Ocular surface squamous neoplasia (OSSN)

Rond het oog en aan de binnenkant van de oogleden zit een beschermend slijmvlies: het oogslijmvlies. In dit slijmvlies kunnen goedaardige of kwaadaardige afwijkingen of tumoren ontstaan. De meeste oogslijmvliestumoren ontstaan vanuit de bovenste laag van het oogslijmvlies: het epitheel. 

Deze tekst gaat over ocular surface squamous neoplasia (OSSN). Dat is een verzamelnaam voor de volgende afwijkingen in de bovenste laag van het oogslijmvlies:

• Conjunctivale intra-epitheliale neoplasie (CIN): dit is een voorstadium van kanker
• Plaveiselcelcarcinoom (kanker)

Bij conjunctivale intra-epitheliale neoplasie (CIN) zitten er afwijkende cellen in de bovenste laag van het oogslijmvlies. De cellen zien er anders uit dan gezonde cellen, maar het is (nog) geen kanker. 

CIN wordt verdeeld in CIN 1, CIN 2, CIN 3 en carcinoma-in-situ. Bij CIN 1 zijn de afwijkingen nog niet zo uitgebreid. Bij carcinoma in situ zitten de afwijkingen in de gehele dikte van het epitheel.

Plaveiselcelcarcinoom in het oogslijmvlies

Wanneer de afwijkende cellen ook in de lagen onder het epitheel groeien, dan heet dit een plaveiselcelcarcinoom. 

Een plaveiselcelcarcinoom van het oogslijmvlies is kwaadaardig. Behandelen is belangrijk. Anders zaait de tumor uit naar de lymfeklieren voor het oor of onder de kaak, of naar andere delen van het lichaam.

Symptomen bij OSSN

Mensen met OSSN hebben vaak bultjes of andere onregelmatigheden op het oogoppervlak of in het ooglid. De afwijkingen lijken vaak op goedaardige afwijkingen die veel vaker voorkomen. Daarom wordt de diagnose OSSN vaak pas laat gesteld. 

Risicofactoren van OSSN

Mensen die rond de evenaar wonen en een lichte huid hebben, hebben een grotere kans om OSSN te krijgen. Ook mensen die besmet zijn hiv hebben een grotere kans om OSSN te krijgen. 

Kanker is niet besmettelijk. OSSN ook niet.

Hoe vaak komt OSSN voor?

In Nederland krijgen jaarlijks 1 à 2 mensen de diagnose OSSN. In landen rond de evenaar komt OSSN wat vaker voor, en dan vooral bij mannen boven de 60-70 jaar.

Diagnose van OSSN

Een gespecialiseerde oogarts stelt de diagnose. Vaak gebeurt dit na uitgebreid onderzoek van het oog en op basis van de uitslag van de biopsie.

Schildwachtklieronderzoek

In sommige ziekenhuizen is soms een schildwachtklieronderzoek mogelijk. De schildwachtklier is de lymfeklier die als eerste het lymfevocht uit de tumor opvangt. Als de tumor uitzaait, is dat als eerste naar de schildwachtklier. 

Door de schildwachtklier(en) op te sporen, te verwijderen en te onderzoeken kunnen heel kleine uitzaaiingen in een vroeg stadium ontdekt worden. Zulke uitzaaiingen heten micrometastasen.

Aan de hand van de uitslag van dit onderzoek kan de arts het stadium van de tumor bepalen, iets zeggen over de vooruitzichten en de mogelijkheden voor behandeling.

Stadiumindeling bij OSSN

Er zijn verschillende stadia bij OSSN. Het stadium zegt iets over hoe uitgebreid de ziekte is. Bij OSSN zijn dit de stadia:

• CIN 1
• CIN 2
• CIN 3
• Tis: carcinoma in situ
• Stadium T1: De tumor is kleiner of gelijk aan 5 mm en is doorgegroeid in de laag onder het epitheel. De tumor is nog niet buiten het oogslijmvlies gegroeid.
• Stadium T2: De tumor is groter dan 5 mm en is doorgegroeid in de laag onder het epitheel, De tumor is nog niet buiten het oogslijmvlies gegroeid.
• Stadium T3 De tumor is doorgegroeid buiten het oogslijmvlies, maar is nog niet doorgegroeid in de oogkas.
• Stadium T4: De tumor is doorgegroeid in de oogkas. 

Behandeling van CIN

Het is belangrijk om CIN te behandelen, zodat het geen kanker wordt. De afwijkende cellen kunnen met een operatie weggehaald worden. Een andere mogelijkheid is een kuur met interferon alfa 2b oogdruppels of chemo-oogdruppels (mitomycine-C). Soms krijg je een combinatie van deze 2 behandelingen.

Behandeling van een plaveiselcelcarcinoom in het oogslijmvlies

De behandeling van een plaveiselcelcarcinoom in het oogslijmvlies begint meestal met een operatie. De oogarts snijdt de tumor weg. Dit gebeurt bijna altijd onder narcose. 

In sommige ziekenhuizen is er een oculoplastisch chirurg en/of een hoornvlieschirurg . Deze kan het oogoppervlak en het ooglid na de operatie herstellen. 

Na de operatie is er een kans dat de tumor terugkomt. Om de kans op terugkeer kleiner te maken, kun je na de operatie nog een aanvullende behandeling krijgen. Er zijn 3 mogelijkheden: 

• Bevriezing van het slijmvlies om de afwijking heen (cryotherapie) 
• Een chemo-oogdruppelkuur met mitomycine-C/MMC of 5-fluorouracil/5-FU. 
• Een kuur met interferon alfa 2b oogdruppels. Dit is een vorm van immunotherapie.

Is het plaveiselcelcarcinoom in diepere lagen gegroeid, dan is opereren met behoud van het oog niet meer mogelijk. Het oog kan dan van buitenaf bestraald worden. Een andere mogelijkheid is een operatie waarbij het oog en omliggende structuren (oogspieren, zenuwen, bloedvaten) verwijderd worden.

Behandeling van uitzaaiingen van een plaveiselcelcarcinoom

Bij sommige mensen zijn de kwaadaardige cellen uitgezaaid naar de lymfeklieren voor het oor of onder de kaak. Dan haalt de chirurg de lymfeklieren weg met een operatie.

Bij uitzaaiingen naar andere delen van het lichaam is genezen niet meer mogelijk. De behandeling heeft dan als doel de ziekte te remmen en klachten te verminderen.

Controle na de behandeling

Er is een kans dat de tumor terugkomt op het oogoppervlak of op het ooglid. Daarom kom je na de behandeling regelmatig op controle. 

Komt de tumor terug, dan kun je opnieuw een behandeling krijgen.

Vooruitzichten bij OSSN

Wanneer OSSN vroeg ontdekt en behandeld wordt (stadium 1 of 2), zijn de vooruitzichten heel goed. 

Vaak is OSSN al in stadium 4 als het ontdekt wordt. Dan is er een kans van 50% dat de tumor na behandeling terugkomt (recidief). Soms is dat pas jaren later. Blijven er na de operatie nog tumorcellen achter, dan is de kans op terugkeer het grootst. Toch kan de tumor ook terugkomen als alle tumorcellen tijdens de operatie verwijderd zijn. De kans op een recidief binnen 10 jaar is ongeveer 1 op 3.

Een tumor die is teruggekomen groeit sneller, en dringt sneller door in het weefsel om de tumor heen. De kans op ingroei in omliggend weefsel is groter dan de kans op uitzaaiingen.