Wat is myelofibrose?

Myelofibrose (MF) is een zeldzame aandoening van het beenmerg. Myelum betekent beenmerg. Fibrose betekent woekering van bindweefsel.

Bij deze ziekte maakt het beenmerg eerst meer, en later steeds minder bloedcellen aan. Dat komt doordat het beenmerg langzamerhand wordt verdrongen door bindweefsel.

Woekering van bindweefsel (fibrose)

De toename van bindweefsel is het gevolg van een ongecontroleerde groei (woekering) van bepaalde cellen: de megakaryocyten. Dit zijn de voorlopercellen die verantwoordelijk zijn voor de aanmaak van bloedplaatjes (trombocyten).

De afwijkende megakaryocyten stimuleren op hun beurt weer andere cellen (fibroblasten) om bindweefsel aan te maken. 

Verloop van myelofibrose

Beginstadium: nog geen fibrose in het beenmerg

In de beginfase van myelofibrose is het aantal bloedplaatjes in het bloed meestal sterk verhoogd. Ook het aantal witte bloedcellen in het bloed kan verhoogd zijn. Er is dan nog geen fibrose (woekering van bindweefsel) in het beenmerg.

Deze beginfase heet prefibrotische myelofibrose. 

Gevorderd stadium: steeds meer bindweefsel in het beenmerg 

Het beginstadium gaat langzaam over in de klassieke myelofibrose. De hoeveelheid bindweefsel in het beenmerg neemt steeds verder toe. De bloedcellen worden meer en meer uit het beenmerg verdreven. Daardoor ontstaat er een tekort aan normale bloedcellen: rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.

In het bloed worden eerst vooral onrijpe en misvormde rode bloedcellen aangetroffen. Later ontstaat ook een tekort aan normale witte bloedcellen en bloedplaatjes.

Bij myelofibrose proberen andere bloedvormende organen zoals de lever en de milt de gebrekkige bloedaanmaak in het beenmerg te compenseren. Vooral de milt kan daardoor sterk vergroot raken.

Lees meer over de symptomen per stadium.
 

Staat myelofibrose op zichzelf, dan heet dit primaire myelofibrose of idiopatische myelofibrose (IMF). Idiopathisch betekent ‘van onbekende oorsprong’.

Treedt myelofibrose op bij een andere (hematologische) aandoening, dan heet dit secundaire myelofibrose. Deze vorm van myelofibrose kan voorkomen bij polycythaemia vera, trombocytemie, leukemie, lymfeklierkanker, multipel myeloom en tuberculose.

Wat is de oorzaak van myelofibrose?

Myelofibrose kan worden veroorzaakt door veranderingen (mutaties) in het genetisch materiaal, het DNA.

Ongeveer de helft van de patiënten met myelofibrose heeft een mutatie in een gen dat betrokken is bij de aanmaak van bloedcellen. Deze mutatie heet de JAK2 mutatie.

Bij patiënten die de JAK2 mutatie niet hebben, zijn andere mutaties vaak de oorzaak van de ongecontroleerde deling van stamcellen, zoals de CALR- of de MPL mutatie.

Hoe vaak komt myelofibrose voor?

In Er was een probleem bij ophalen van de gegevens kregen Er was een probleem bij ophalen van de gegevens mensen de diagnose myelofibrose. De ziekte komt vooral voor bij mensen ouder dan 60 jaar. De gemiddelde leeftijd op het moment van diagnose is 65 jaar. Ongeveer een kwart van de patiënten is jonger dan 55 jaar en 1 op de 1o patiënten is jonger dan 45 jaar.

Prognose van myelofibrose

De levensverwachting van patiënten met myelofibrose varieert van enkele tot vele jaren. Dit hangt af van hun leeftijd en het stadium van de ziekte bij diagnose.