Myelofibrose

Tmc over deze informatie
Myelofibrose (MF) is een zeldzame aandoening van het beenmerg. Bij deze ziekte maakt het beenmerg eerst meer, en later steeds minder bloedcellen aan. Dat komt doordat het beenmerg langzamerhand wordt verdrongen door bindweefsel. Myelum betekent beenmerg. Fibrose betekent woekering van bindweefsel.

De toename van bindweefsel is het gevolg van een ongecontroleerde groei (woekering) van bepaalde cellen: de megakaryocyten. Dit zijn de voorlopercellen die verantwoordelijk zijn voor de aanmaak van bloedplaatjes (trombocyten). De afwijkende megakaryocyten stimuleren op hun beurt weer andere cellen (fibroblasten) tot de aanmaak van bindweefsel. 

Myelofibrose wordt ingedeeld bij de kwaadaardige bloedziekten. Daarom is er informatie over deze ziekte te vinden op kanker.nl. Over het algemeen wordt deze ziekte echter niet beschouwd als kanker.

Myeloproliferatieve neoplasmata (MPN)

Myelofibrose hoort bij een groep van 4 ziekten die samen myeloproliferatieve neoplasmata (MPN) heten. Deze 4 aandoeningen ontstaan allemaal door mutaties in de beenmergstamcel. Mutaties zijn veranderingen in het erfelijk materiaal van een cel. 

Behalve myelofibrose gaat het om:
  • polycythaemia vera (PV): toename van vooral rode bloedcellen
  • essentiële trombocytemie (ET): toename van bloedplaatjes
  • chronische myeloïde leukemie (CML): toename van vooral witte bloedcellen en groei van de milt

Verloop van myelofibrose

In de beginfase van myelofibrose is het aantal trombocyten (bloedplaatjes) in het bloed meestal sterk verhoogd. Ook het aantal witte bloedcellen in het bloed kan verhoogd zijn. Er is dan nog geen fibrose (woekering van bindweefsel) in het beenmerg. Deze beginfase wordt prefibrotische myelofibrose genoemd. 

Het beginstadium gaat langzaam over in de klassieke myelofibrose. De hoeveelheid bindweefsel in het beenmerg neemt steeds verder toe. De bloedcellen worden meer en meer uit het beenmerg verdreven. Daardoor ontstaan tekort aan normale bloedcellen: rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.

In het bloed worden eerst vooral onrijpe en misvormde rode bloedcellen aangetroffen. Later ontstaat ook een tekort aan normale witte bloedcellen en bloedplaatjes.

Bij myelofibrose proberen andere bloedvormende organen zoals de lever en de milt de gebrekkige bloedaanmaak in het beenmerg te compenseren. Vooral de milt kan daardoor sterk vergroot raken.

Lees meer over de symptomen per stadium.

Beenmerg en bloedcellen

Alle bloedcellen worden in het beenmerg gemaakt. Beenmerg zit in het binnenste van onze botten. Het is een sponsachtig, rood weefsel. Als het opgezogen wordt uit het bot lijkt het op bloed.

Beenmerg zit vooral in:
  • de wervels
  • de schedel 
  • het borstbeen
  • de ribben
  • het bekken 

In het beenmerg zitten stamcellen. Deze stamcellen kunnen zich ontwikkelen tot verschillende soorten cellen. Dit heet ook wel rijpen. Stamcellen rijpen uit tot:
  • witte bloedcellen
  • rode bloedcellen
  • bloedplaatjes

Witte bloedcellen helpen om infecties tegen te gaan. Ook ruimen ze beschadigde en afgestorven weefselcellen op. Zo helpen ze bij de genezing van wondjes. Er zijn verschillende soorten witte bloedcellen. Een andere naam voor witte bloedcellen is leukocyten.

Rode bloedcellen zorgen voor het vervoer van ingeademde zuurstof naar weefsels en organen. Een andere naam voor rode bloedcellen is erytrocyten.

Bloedplaatjes helpen bij de bloedstolling. Zodat bij verwondingen het bloedverlies wordt beperkt. Een andere naam voor bloedplaatjes is trombocyten.

De bloedcellen en bloedplaatjes gaan vanuit het beenmerg het bloed in. Per dag gaan er ongeveer evenveel cellen het bloed in als dat er in het bloed afsterven. Hierdoor is er steeds een evenwicht.

De milt

De milt is een orgaan links in de bovenbuik. De milt werkt voornamelijk als een bloedfilter en is betrokken bij het verwijderen van oude of abnormale rode bloedcellen. De milt maakt ook onderdeel uit van het immuunsysteem en is betrokken bij de aanmaak van nieuwe bloedcellen.

Bij myelofibrose wordt de milt groter. Dat komt omdat deze meer bloedcellen aanmaakt dan normaal. De milt probeert zo de verminderde aanmaak van bloedcellen door het beenmerg te compenseren.

Primaire of secundaire myelofibrose

Staat myelofibrose op zichzelf, dan heet dit primaire myelofibrose of idiopatische myelofibrose (IMF). Idiopathisch betekent ‘van onbekende oorsprong’.

Treedt myelofibrose op bij een andere (hematologische) aandoening, dan heet dit secundaire myelofibrose. Deze vorm van myelofibrose kan voorkomen bij polycythaemia vera, trombocytemie, leukemie, lymfeklierkanker, multipel myeloom en tuberculose.

Wat is de oorzaak van myelofibrose?

Myelofibrose kan worden veroorzaakt door veranderingen (mutaties) in het genetisch materiaal, het DNA. Ongeveer de helft van de patiënten met myelofibrose heeft een mutatie in een gen dat betrokken is bij de aanmaak van bloedcellen. Deze mutatie heet de JAK2 mutatie. Bij patiënten die de JAK2 mutatie niet hebben, zijn andere mutaties vaak de oorzaak van de ongecontroleerde deling van stamcellen, zoals de CALR- of de MPL mutatie.

Kwaadaardige ziekte

Omdat er bij myelofibrose sprake is van een mutatie in de stamcellen en ongecontroleerde groei, wordt myelofibrose tegenwoordig ingedeeld bij de kwaadaardige ziektes. 

Hoe vaak komt myelofibrose voor?

Jaarlijks krijgen 0,5 tot 0,9 op de 100.000 mensen myelofibrose. De ziekte komt vooral voor bij ouderen. De gemiddelde leeftijd op het moment van diagnose is 65 jaar. Ongeveer 20 tot 25% van de patiënten is jonger dan 55 jaar en 10% van de patiënten is jonger dan 45 jaar.

Prognose

De levensverwachting van patiënten met myelofibrose varieert van enkele tot vele jaren. Dit hangt af van hun leeftijd en het stadium van de ziekte bij diagnose.