MEN 1-syndroom

Tmc over deze informatie
Het MEN 1-syndroom is een zeldzame erfelijke ziekte. De ziekte heet voluit MEN 1-syndroom. In deze informatie gebruiken we ook wel kortweg MEN 1. MEN 1 staat voor Multipele Endocriene Neoplasie Syndroom type 1. Dat betekent: een ziekte waarbij in meerdere hormoonproducerende organen tumoren ontstaan.
  • Multipel betekent meerdere.
  • Endocrien is hormoonproducerend.
  • Neoplasie is groei van gezwellen.

MEN wordt onderverdeeld in MEN 1 en MEN 2. Het MEN 2-syndroom bestaat uit de syndromen MEN 2A en MEN 2B. Het MEN 1- en het MEN 2-syndroom zijn 2 verschillende ziektebeelden met een verschillende genetische achtergrond. MEN 1 en MEN 2 zijn wel beide erfelijke aandoeningen met gezwellen in hormoonproducerende organen. Bij een syndroom gaan verschillende ziekteverschijnselen vaak samen.

Hormonen

Bij MEN 1 ontstaan gezwellen in klieren, organen en weefsels die hormonen produceren. Hormonen zijn stoffen die via het bloed signalen afgeven. Ze beïnvloeden de werking van andere organen of processen in ons lichaam.

Hormonen worden gemaakt in hormoonproducerende klieren, ook wel endocriene organen of klieren genoemd. Een hormoonproducerende klier is bijvoorbeeld de alvleesklier. De alvleesklier produceert insuline. Dit is een hormoon dat de suikerstofwisseling in ons lichaam regelt. Andere hormoonproducerende klieren zijn bijvoorbeeld de bijschildklieren, de hypofyse en de bijnieren

Een tumor in klieren, organen of weefsels ontstaat door ongecontroleerde groei van de hormoonproducerende cellen. Deze gezwellen produceren daarom vaak hormonen. Daardoor kunnen mensen met MEN 1 teveel van bepaalde hormonen aanmaken. Dit kan leiden tot klachten.

Een voorbeeld zijn tumoren van de bijschildklier die het hormoon PTH maken. Dit zorgt voor een te hoog kalkgehalte in het bloed. Dit kan klachten geven. Tumoren in hormoonproducerende organen maken niet altijd hormonen. Als dit niet zo is, noemen we die tumoren niet-functionerend.

Waar ontstaan tumoren?

Bij het MEN 1-syndroom ontstaan gezwellen meestal in meer dan 1 klier, orgaan of weefsel. Dit gebeurt vooral in:
  • bijschildklieren
  • alvleesklier
  • hypofyse
  • bijnieren

Ook kunnen gezwellen ontstaan in:
  • maag
  • longen
  • zwezerik: dit is een klein orgaan tussen de luchtpijp en het borstbeen. Een ander woord voor zwezerik is thymus.
  • twaalfvingerige darm

Veel patiënten met MEN 1 hebben kleine goedaardige gezwellen in bijvoorbeeld:
  • het onderhuids vetweefsel: lipomen
  • in bindweefsel: collagenomen
  • in het spierweefsel van de slokdarm, longen en baarmoeder: leiomyomen

Ook komen huidgezwellen met veel bloedvaten voor: angiofibromen.

De tumoren ontstaan bij MEN 1 soms tegelijk op verschillende plaatsen. Toch gebeurt dit los van elkaar. Heeft u een tumor in een bepaalde klier, dan wil dat dus niet altijd zeggen dat er ook een tumor in een andere klier zit of komt.

Iedereen met het MEN 1-syndroom heeft het risico de tumoren van bovengenoemde organen te ontwikkelen. Het is per persoon erg verschillend welke verschijnselen door het MEN 1-syndroom optreden. De verschillende tumoren ontstaan onafhankelijk van elkaar en kunnen dus tegelijkertijd, maar ook na elkaar voorkomen.

De tumoren die bij MEN 1 ontstaan, zijn lang niet altijd kwaadaardig. Vooral tumoren in de alvleesklier, zwezerik en maag kunnen kwaadaardig zijn.

Zowel kwaadaardige als goedaardige tumoren bij MEN 1 moeten behandeld worden. Goedaardige tumoren worden vooral behandeld omdat ze voor (ernstige) klachten en complicaties kunnen zorgen.

Uitzaaiingen

Een goedaardige tumor van bijvoorbeeld de alvleesklier, kan kwaadaardig worden. De tumor kan zich dan verspreiden in het lichaam, bijvoorbeeld naar de lymfeklieren of de lever.  Dit heet ook wel uitzaaien.
Als een tumor van de alvleesklier naar de lever uitzaait dan heeft u geen leverkanker. U heeft dan uitzaaiingen van de tumor van de alvleesklier die kwaadaardig is.

Neem bij medische vragen of onduidelijkheden altijd contact op met uw behandelend specialist.

Plaatsen waar MEN-1 kan voorkomen

Plaatsen waar MEN-1 kan voorkomen
1. hypofyse, 2. bijschildklieren, 3. thymus, 4. longen, 5. bijnieren, 6. maag, 7. alvleesklier (illustratie: KWF).

Schildklier en bijschildklieren

Schildklier en bijschildklieren
Legenda: 1. bijschildklieren, 2. schildklier (bron: KWF).

Organen in de bovenbuik (alvleesklier)

Organen in de bovenbuik (alvleesklier)
a. slokdarm b. maag c. lever d. milt e. galblaas f. alvleesklier g. twaalfvingerige darm (illustratie: KWF).
Hypofyse
illustratie: KWF.

Maag, longen en zwezerik

Maag, longen en zwezerik
1. zwezerik, 2. longen, 3. maag (illustratie: KWF).