Maligne perifere zenuwschedetumor

Tmc over deze informatie

Een maligne perifere zenuwschedetumor is een kwaadaardige tumor van de weke delen. De naam wordt vaak afgekort tot MPNST. Dit staat voor het Engelse Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor. Malignant, of in het Nederlands maligne, betekent kwaadaardig. 

Dit type sarcoom ontstaat in cellen die rondom de zenuwen zitten: de zenuwschedecellen. Een andere naam hiervoor is wel cellen van Schwann. De goedaardige variant van een MPNST heet een schwannoom. Deze wordt bijna nooit kwaadaardig. 

Een variant van de MPNST is het neurofibrosarcoom. Dit is ook een kwaadaardige bindweefsel tumor die ontstaat rond zenuwvezels.

Ons zenuwstelsel bestaat uit een centraal zenuwstelsel en een perifeer zenuwstelsel. De hersenen en het ruggenmerg vormen het centraal zenuwstelsel. Het perifere zenuwstelsel is al het andere zenuwweefsel in het lichaam dat de verbinding tussen organen en weefsels en het centrale zenuwstelsel vormt.

MPNSTs komen het meest voor in armen en benen, vaak vlakbij de romp. Maar ze kunnen overal in het lichaam ontstaan. Ze ontstaan meestal tussen de 20 en 50 jaar.

Uitzaaiingen

MPNSTs kunnen uitzaaien. Een ander woord voor uitzaaiing is metastase. Het kan soms lastig zijn de de kwaadaardigheidsgraad van een MPNST te bepalen. Dit betekent dat moeilijk is te voorspellen hoe hard hij groeit en hoe snel hij zal uitzaaien.

Als MPNST uitzaait, is dat meestal naar de longen. Het kan ook uitzaaien naar de botten.

Wat is een sarcoom?

Een sarcoom is een kwaadaardige tumor van het steun- en bindweefsel. Deze vorm van kanker kan bijvoorbeeld ontstaan in: 
  • spieren
  • zenuwen
  • vet
  • bloedvaten
  • lymfevaten
  • bindweefsel
  • kraakbeen
  • bot

Deze weefsels komen in het hele lichaam voor. Een sarcoom kan dan ook overal in het lichaam ontstaan. Sarcomen zijn zeldzame tumoren. Ze worden vaak niet als sarcomen herkend. Maar worden bijvoorbeeld aangezien voor sportblessures of goedaardige gezwellen. 

Er bestaan meer dan 50 soorten sarcomen. Deze zijn in te delen in 2 categorieën: wekedelensarcomen en botsarcomen. Sarcomen die ontstaan in de weke delen zijn te vinden onder wekedelentumoren. Sarcomen die ontstaan in bot zijn te vinden onder bottumoren.