Gastro-intestinale stromale tumor (GIST)

Tmc over deze informatie
Een gastro-intestinale stromale tumor (GIST) is een zeldzame vorm van wekedelensarcomen. GIST ontstaat uit een speciaal soort weefsel dat in de wanden van het spijsverteringskanaal voorkomt.

Sarcomen en carcinomen

Relatief weinig oncologen zijn gespecialiseerd in sarcomen. Bij GIST moet u echt naar een oncoloog die GIST-expert is en werkt in een in GIST gespecialiseerd team. Kankersoorten worden onderverdeeld op basis van het soort weefsel waaruit ze ontstaan.
  • De meest voorkomende soorten, 80 tot 90%, zijn de zogenaamde carcinomen. Dit zijn kankersoorten die ontstaan uit weefsels van organen. Voorbeelden: leverkanker, prostaatkanker en huidkanker.
  • Kankersoorten die ontstaan uit steun- en bindweefsel zijn sarcomen. Voorbeelden: botten, spieren, kraakbeen, de wanden van bloedvaten en andere 'tussenweefsels'. Sarcomen komen veel minder vaak voor en binnen de toch al zeldzame groep is GIST ook nog eens een zeldzame soort.

Sarcomen en carcinomen gedragen zich heel verschillend en moeten dus ook heel verschillend behandeld worden. 

Waar worden GIST-tumoren gevonden?

Er moet onderscheid gemaakt worden tussen de primaire tumor (waar GIST begint) en uitzaaiingen.

Primaire tumoren:

  • De meeste GIST-tumoren worden gevonden in de maagwand (40-70%)
  • In de dunne darm (20-40%)
  • In de dikkedarm en endeldarm (5-15%)
  • Minder dan 5% van de GIST’en worden aangetroffen in de slokdarm
  • In zeldzamere gevallen wordt GIST aangetroffen in de buikholte, in de longen, of langs de slokdarm

Incidenteel wordt een primaire GIST echter ook buiten het maagdarmkanaal aangetroffen in het: omentum (vetschort), peritoneum (buikvlies) en retroperitoneum (de ruimte in de buikholte achter het buikvlies).

Uitzaaiingen worden het meest gevonden in de lever en in de buikholte, maar ook andere plekken zijn mogelijk. Maagkanker ontstaat uit een ander soort weefsel dan GIST. Het verschil is erg belangrijk omdat GIST heel anders behandeld moet worden dan maagkanker.

Hoe groot kan de tumor zijn?

Het formaat van de tumor kan erg verschillen en kan een diameter hebben van 1 á 2 cm tot meer dan 20 cm.

Wekedelensarcoom

Het gehele lichaam is opgebouwd uit cellen. Een groep cellen met dezelfde bouw en functie noemen we een weefsel. Er zijn verschillende soorten weefsels. Wekedelen zijn in het algemeen weefsels die zich onder de huid en rondom de organen en botten bevinden en de ruimten daartussen opvullen.

Wekedelensarcomen zijn zeldzame tumoren die ontstaan uit bindweefselcellen. Naast wekedelensarcomen bestaan er botsarcomen.
Dit in tegenstelling tot de carcinomen: de meeste andere kankersoorten, zoals borstkanker, prostaatkanker en longkanker. Deze ontstaan uit een ander type cellen.

Vorm van GIST-cellen

Er zijn morfologisch gezien 2 typen GIST. Ongeveer 70 tot 80% van alle GIST-tumoren zijn spoelvormig en 15 tot 20% zijn epitheloïd. De rest heeft iets van beide typen cellen.

Ontdekking van GIST

Hoewel de term GIST voor het eerst gebruikt werd in 1983 (door Mazur en Clark), heeft de ontdekking van Hirota in 1998 dat GIST-tumoren mutaties in het c-KIT gen bevatten, het begin van een nieuw tijdperk ingeluid. Sarcomen van het maagdarmkanaal werden vanaf dat moment anders geclassificeerd.

Voor 2000 werd GIST vaak ingedeeld bij één van de vele typen wekedelensarcomen, waaronder kankersoorten ontstaan uit spierweefsel. Meestal leiomyosarcoom, maar ook leiomyoblastoom, en tumoren ontstaan uit zenuwweefsel, bijvoorbeeld schwannoom of perifere zenuwschede tumor.

Wat GIST onderscheidt van andere wekedelensarcomen is het feit dat ze KIT (CD117) positief zijn. Vroeger werd gedacht dat GIST-tumoren ontstonden uit gladde spiercellen van het maagdarmkanaal. Maar nu denkt men dat GIST-tumoren ontstaan uit de interstitiële cellen van Cajal (ICC’s), of de voorlopers hiervan (stamcellen, precursorcellen).

De interstitiële cellen van Cajal worden beschouwd als de pacemakercellen van het maagdarmkanaal. Deze regelen de peristaltiek van de darmen. Peristaltiek is de knijpende beweging waardoor het voedsel vooruitkomt. Ze zijn genoemd naar de Spaanse bioloog Cajal. Over GIST is niet bekend hoe het komt dat iemand dit krijgt. U kunt er zelf dus niets aan doen als u GIST heeft.

Genetica van GIST

Genen komen in paren in lichaamscellen voor. De 2 genen in een paar bevatten wel of niet verschillende informatie voor dezelfde erfelijke eigenschap. Genen bestaan uit bouwstenen met een bepaalde volgorde die coderen voor specifieke eiwitten. Deze zijn op hun beurt nodig voor de belangrijkste processen in het lichaam.

Genoom

De volledige verzameling van menselijke genen wordt het menselijk genoom genoemd. Dit genoom bevat ongeveer 30.000 verschillende genen. Elk gen bevindt zich in het DNA van alle lichaamscellen. DNA bevat de complete erfelijke informatie van een mens en bevindt zich in de kern van elke cel.

Genexpressie

De manier waarmee het DNA van een gen gekopieerd wordt heet genexpressie. De cel krijgt de boodschap om een specifiek type eiwit (proteïne) te maken. Sommige van deze eiwitten zijn van belang bij de communicatie met andere cellen of genen. Cellen gebruiken 'receptoren' (ontvangers) en andere manieren om te luisteren naar de signalen oftewel eiwitberichten van andere cellen. De (eiwit-)receptoren van zo'n cel zijn gemaakt op basis van de instructies die vastliggen in het betreffende gen van die cel.

Bij tot nu toe onverklaarbare beschadiging in de cel, krijgt de cel opdracht verkeerde eiwitten te bouwen. Dit leidt uiteindelijk tot een GIST.

Classificeren van GIST

Er zijn veel pogingen gedaan om GIST-tumoren te classificeren. Er zijn tot nu toe nog geen strikte criteria die het klinisch-biologisch gedrag van een GIST kunnen voorspellen. GIST is dus tamelijk onvoorspelbaar en een prognose is moeilijk te geven. In beginsel moeten alle GIST-tumoren als potentieel maligne (kwaadaardig) worden beschouwd. Wel is grofweg een schatting van het risico van uitzaaiingen mogelijk.